Karanlıkta ya da engebeli yolda yürürken artan dengesizlik, yürürken zıplayan görüntü; otururken ve yatarken hiçbir yakınma yok. İki labirentin birden işlev kaybı vertigo değil, hareket ederken kendini gösteren bir sensör eksikliği yaratır. Tanı, bilateral VOR kaybının ölçülmesiyle konur.1
Bir bakışta
ABD’de yetişkinlerde yaygınlık 100.000’de 28 olarak tahmin edilmiştir; tanı çoğunlukla 50–60 yaşlarında konur.1
Önde gelen yakınma ayakta ve yürürken dengesizliktir; hastaların %30–40’ı yürürken ya da araçta osilopsi tanımlar.1
Kesin tanı için vHIT’te bilateral kazanç <0,6, kalorikte her kulak için toplam yanıt <6°/sn ya da döner sandalyede kazanç <0,1 gerekir.1
Nedenlerin en sık bilinenleri ototoksik ilaçlar (özellikle gentamisin), bilateral Ménière hastalığı ve menenjittir; olguların önemli kısmı idiyopatiktir.1,3
Yaşam kalitesi hastaların %90’ında bozulur; uzamsal bellek ve hipokampus hacmi de etkilenir. Vestibüler rehabilitasyon bakış ve postür dengesini düzeltir.1,4,6
Tanı kriterleri
Bárány Derneği 2017’de iki kategori tanımladı: nicel testle doğrulanan bilateral vestibülopati ve birinci basamakta çalışma tanısı olarak kullanılan olası bilateral vestibülopati.1
Bilateral vestibülopati
Şu belirtilerle kronik vestibüler sendrom:
Yürürken ya da ayakta dururken dengesizlik, ve 2 ya da 3’ten en az biri:
Yürürken ya da hızlı baş–beden hareketlerinde harekete bağlı bulanık görme ya da osilopsi, ve/veya
Simülasyon: VOR kazancı düşünce dünya neden zıplar?
VOR, baş hareketini eşit ve ters yönde bir göz hareketiyle karşılayarak görüntüyü retinada sabit tutar. Kazanç 1’in altına düştüğünde karşılanmayan kısım görüntünün retinada kaymasına yol açar. Kazancı değiştirin, hastayı yürütün ve başını sallayın: hangi satırların okunamaz hâle geldiğini izleyin.
Simülasyon yükleniyor…
Kliniğe yansıması
Yavaş ve düşük frekanslı baş hareketlerinde görünür bir hedef varsa smooth pursuit sistemi bakışı sabitleyebilir; osilopsi yürürken, her topuk vuruşunda başın aldığı hızlı darbelerle ortaya çıkar. Bu yüzden hasta muayene odasında oturduğunda normal görünebilir.1
Klinik tablo ve fizyoloji
Dengesizlik: vestibülospinal reflekslerin kaybı vücut salınımını artırır ve geniş tabanlı yürüyüşe yol açar. Postür proprioseptif (yumuşak ya da engebeli zemin) ya da görsel (karanlık) bilgiye yaslanamadığında denge bozulur; karanlıkta düşme riski artar. Eşlik eden duyusal nöropati dengesizliği ağırlaştırır.1
Osilopsi: VOR yetersizliği yüzünden baş hareketiyle oluşan retinal kayma ve buna bağlı dinamik görme keskinliği kaybı. Nadiren kalp atımı ya da çiğneme ile bile hissedilebilir.1
Yönelim ve bellek: görsel ve proprioseptif ipuçları yokken (ör. dalarken) yer çekimi yönü kaybolur. Uzamsal öğrenme gecikir; hipokampusta yapısal ve işlevsel değişiklikler gösterilmiştir.1,6
Seyir: hastaların yaklaşık %60’ında hastalık yavaş ve ilerleyici gelişir; %40’ında baş dönmesi atakları basamak basamak bilateral kayba götürür. Tekrarlayan dönme vertigosu ataklarından sonra ilerleyen seyirde otoimmün, vasküler ya da enfeksiyöz süreç düşünülmelidir.1
Biliş: 18 hastalık bir çalışmada kısa süreli bellek, yürütücü işlev, işlem hızı ve görsel-uzaysal yetenekte bozulma bulundu.8 Yol bulma bulguları ise tutarlı değildir: 64 hastalık bir çalışmada yaş, eğitim ve işitme düzeltildiğinde sanal labirentteki fark anlamlı değildi; işitme kaybı performansla ilişkiliydi.9
Hızlı, küçük açılı (<15°) savurmalar; savurmadan sonra düzeltme sakkadı aranır. Yalnızca kazanç <0,4 ise güvenilirdir; covert sakkadlar yanlış negatif sonuç verir.1
vHIT
Yüksek
150–300°/sn baş hızında kazancı ölçer, covert sakkadları yakalar. Sağlıklı 60 kişide 80 ms’deki kazancın alt sınırı 0,79’du ve her on yılda 0,012 azalıyordu; panel güvenli eşik olarak <0,6’yı seçti.1
Kalorik test
Düşük (≈0,01 Hz)
Her kulağı ayrı uyaran tek yaygın testtir. Laboratuvarların normal alt sınırı her kulak için 20–25°/sn arasında değişir; <6°/sn güvenli bir BVP göstergesidir. Hava yerine su ile yapılması önerilir; buzlu su yanıtının yokluğu tam arefleksiyi kanıtlamaz.1
Döner sandalye
Düşük–orta
vHIT ya da kalorik yapılamadığında (boyun kısıtlılığı, kaygı, küçük çocuk) yararlıdır. Laboratuvarlar arası değişkenlik büyüktür; kriterlere göre BVP hastalarının ancak %53’ünde anormal bulunmuştur.1
Dinamik görme keskinliği
Yüksek
Baş yaklaşık 2 Hz’de sallanırken ≥0,2 logMAR kayıp anormaldir. Bilgisayarlı DVA testi tek ve bilateral kayıpta %94,5 duyarlılık, %95,2 özgüllük gösterdi; tanımın parçası değil, tamamlayıcı testtir.1
cVEMP ve oVEMP
Otolit
Çoğu zaman küçük ya da yoktur; ama 60 yaş üstünde bilateral yokluk normal olabilir. Destekleyici bilgi verir, tanıda kullanılmaz.1
Kliniğe yansıması
Önerilen eşikler “derin” kaybı tanımlar; daha hafif bilateral azalma 60 yaş üstünde presbivestibülopati kriterlerine girebilir. Kalorik, vHIT ve döner sandalye farklı frekansları ölçtüğü için birbirini tamamlar.1,2
Nedenler
255 hastalık seride neden olguların yaklaşık %30’unda belirlenebildi; en sık nedenler ototoksik ilaçlar (%13), bilateral Ménière hastalığı (%7) ve menenjitti (%5). 154 hastalık bir başka seride kesin neden oranı %47’ydi ve hastaların %15’inde kesin genetik neden bulundu.1,3
Ototoksik: gentamisin ve diğer aminoglikozitler, bazı kemoterapötikler, kıvrım diüretikleri, çok yüksek doz aspirin, stiren.1
Tümör: nörofibromatozis tip 2’de bilateral vestibüler schwannom, meningeal karsinomatoz, kafa tabanı infiltrasyonu ya da ışınlama.1
Nörodejeneratif: serebellar ataksi, nöropati ve vestibüler arefleksi sendromu (CANVAS) bazı serilerde hastaların %10–20’sinde görülür; downbeat nistagmus eşlik edebilir.1,5
Çocukluk çağı: iç kulak malformasyonları, Waardenburg ve Usher sendromları, intrauterin enfeksiyonlar (ör. kızamıkçık) ve bakteriyel menenjit.1
Ayırıcı tanı
Ayırıcı tanıda serebellar ataksiler, downbeat nistagmus sendromu, PPPD ve diğer işlevsel baş dönmeleri, unilateral vestibüler kayıp, intoksikasyonlar, vestibüler supresan ilaçlar, ortostatik tremor, görme bozuklukları, periferik nöropati, Parkinson ve atipik parkinsonizm ile normal basınçlı hidrosefali gibi santral yürüme bozuklukları yer alır.1 PPPD’de otururken bile görsel uyaranla yakınma artar ve osilopsi olmaz; bilateral vestibülopatide otururken yakınma azdır.7
Aşağıdaki karşılaştırıcıda hastanızın özelliklerini işaretleyin; kronik baş dönmesi yapan tabloların kriter belgelerine göre uyumu sıralanır.
Yönetim
Kanıt türü:Sistematik derlemeKriter ya da kılavuzGözlemselUzman görüşü
Yaklaşım
Kanıt
Ne biliyoruz
Vestibüler rehabilitasyon
Sistematik derleme 2012
Egzersize dayalı rehabilitasyonun bakış ve postür dengesini düzelttiğine dair orta düzey kanıt var; etkinlik ve katılım üzerindeki etkiye ilişkin kanıt yetersiz.4
Nedene yönelik önlemler
Bárány 2017
Etiyoloji biliniyorsa tanıya eklenmelidir (ör. ototoksisiteye bağlı bilateral vestibülopati). Ototoksik ilaç maruziyeti sonlandırılır; otoimmün ve enfeksiyöz nedenler tedavi edilir.1
Düşme önleme
Uzman görüşü
Karanlıkta ve engebeli zeminde risk artar: gece aydınlatması, yürüme yardımcısı, nöropatinin değerlendirilmesi ve vestibüler supresan ilaçlardan kaçınma.1
Unsteadiness that grows when walking in the dark or on rough ground, and an image that jumps with every step; no complaints at all when sitting or lying. Loss of both labyrinths does not cause vertigo but a sensor deficit that shows itself during movement. The diagnosis rests on measuring bilateral VOR loss.1
At a glance
Prevalence in US adults has been estimated at 28 per 100,000; the diagnosis is usually made at 50–60 years.1
The leading complaint is unsteadiness when standing and walking; 30–40% of patients describe oscillopsia when walking or riding in a vehicle.1
A definite diagnosis needs bilateral vHIT gain <0.6, a summed caloric response <6°/s in each ear, or a rotatory chair gain <0.1.1
The commonest known causes are ototoxic drugs (especially gentamicin), bilateral Ménière’s disease and meningitis; a large share of cases are idiopathic.1,3
Quality of life is impaired in 90% of patients; spatial memory and hippocampal volume are also affected. Vestibular rehabilitation improves gaze and postural stability.1,4,6
Diagnostic criteria
In 2017 the Bárány Society defined two categories: bilateral vestibulopathy confirmed by quantitative testing, and probable bilateral vestibulopathy as a working diagnosis in primary care.1
Bilateral vestibulopathy
Chronic vestibular syndrome with the following symptoms:
Unsteadiness when walking or standing, plus at least one of 2 or 3:
Movement-induced blurred vision or oscillopsia during walking or quick head/body movements, and/or
Worsening of unsteadiness in darkness and/or on uneven ground
No symptoms while sitting or lying down under static conditions
Bilaterally reduced or absent angular VOR function documented by:
bilaterally pathological horizontal angular VOR gain <0.6 by video-HIT or scleral coil, and/or
reduced caloric response (sum of bithermal maximum peak slow-phase velocity on each side <6°/s), and/or
reduced horizontal angular VOR gain <0.1 on sinusoidal rotatory chair stimulation (0.1 Hz, Vmax = 50°/s) and a phase lead >68° (time constant <5 s)
Not better accounted for by another disease
Probable bilateral vestibulopathy
A, B and D as above; instead of C, a bilaterally pathological bedside head impulse test.
From Strupp et al. 2017 (CC BY-NC 4.0; changes: abridged). See the original document for the full criteria notes.1
Simulation: why does the world jump when VOR gain falls?
The VOR keeps the image still on the retina by meeting each head movement with an equal and opposite eye movement. When gain drops below 1 the unmatched part makes the image slip on the retina. Change the gain, make the patient walk or shake the head, and watch which lines become unreadable.
Loading the simulation…
Clinical relevance
For slow, low-frequency head movements with a visible target, smooth pursuit can stabilise gaze; oscillopsia appears during walking with the quick jolts of each heel strike. The patient may therefore look normal sitting in the clinic.1
Clinical picture and physiology
Unsteadiness: loss of vestibulospinal reflexes increases body sway and leads to a broad-based gait. Balance fails when posture cannot rely on proprioception (soft or uneven ground) or vision (darkness); the risk of falls in darkness rises. Coexisting sensory neuropathy makes imbalance worse.1
Oscillopsia: head-movement-induced retinal slip from the VOR deficit, with reduced dynamic visual acuity. Rarely it is felt even with the heartbeat or chewing.1
Orientation and memory: without visual and proprioceptive cues (e.g. when diving) the direction of gravity is lost. Spatial learning is delayed; structural and functional hippocampal changes have been shown.1,6
Course: in about 60% the disease develops slowly and progressively; in 40% episodes of dizziness lead step by step to bilateral loss. After recurrent attacks of spinning vertigo with progression, an autoimmune, vascular or infectious process should be considered.1
Cognition: In a study of 18 patients, short-term memory, executive function, processing speed and visuospatial ability were impaired.8 Navigation findings are inconsistent: in a study of 64 patients the virtual maze difference was not significant after adjustment for age, education and hearing; hearing loss was related to performance.9
Quick, small (<15°) impulses; catch-up saccades after the impulse are sought. Reliable only when gain is <0.4; covert saccades give false negatives.1
vHIT
High
Measures gain at head velocities of 150–300°/s and captures covert saccades. In 60 healthy people the lower limit of gain at 80 ms was 0.79, falling by 0.012 per decade; the panel chose <0.6 as a safe threshold.1
Caloric test
Low (≈0.01 Hz)
The only common test that stimulates each ear separately. Laboratory lower limits vary from 20 to 25°/s per ear; <6°/s is a safe marker of BVP. Water rather than air is advised; absence of a response to ice water does not prove complete areflexia.1
Rotatory chair
Low–middle
Useful when vHIT or calorics cannot be done (neck restriction, anxiety, young children). Inter-laboratory variability is large; depending on criteria, only 53% of BVP patients were abnormal.1
Dynamic visual acuity
High
A loss of ≥0.2 logMAR with the head shaken at about 2 Hz is abnormal. Computerised DVA showed 94.5% sensitivity and 95.2% specificity in unilateral and bilateral loss; it is complementary, not part of the definition.1
cVEMP and oVEMP
Otolith
Often small or absent, but bilateral absence may be normal over 60. They give supporting information and are not used for the diagnosis.1
Clinical relevance
The proposed thresholds define “profound” loss; milder bilateral reduction may fall under the presbyvestibulopathy criteria after 60. Calorics, vHIT and the rotatory chair test different frequencies and complement each other.1,2
Causes
In a series of 255 patients the cause was found in about 30%; the commonest were ototoxic drugs (13%), bilateral Ménière’s disease (7%) and meningitis (5%). In another series of 154 patients a definite cause was found in 47%, and 15% had a definite genetic cause.1,3
Ototoxic: gentamicin and other aminoglycosides, some chemotherapeutics, loop diuretics, very high-dose aspirin, styrenes.1
Tumour: bilateral vestibular schwannoma in neurofibromatosis type 2, meningeal carcinomatosis, skull-base infiltration or irradiation.1
Neurodegenerative: cerebellar ataxia, neuropathy and vestibular areflexia syndrome (CANVAS) occurs in 10–20% of patients in some series; downbeat nystagmus may accompany it.1,5
Childhood: inner ear malformations, Waardenburg and Usher syndromes, intrauterine infections (e.g. rubella) and bacterial meningitis.1
Differential diagnosis
The differential includes cerebellar ataxias, downbeat nystagmus syndrome, PPPD and other functional dizziness, unilateral vestibular loss, intoxications, vestibular suppressant drugs, orthostatic tremor, visual disorders, peripheral neuropathy, Parkinson’s disease and atypical parkinsonism, and central gait disorders such as normal pressure hydrocephalus.1 In PPPD visual stimuli worsen symptoms even when seated and there is no oscillopsia; in bilateral vestibulopathy symptoms are minimal when seated.7
Mark your patient’s features in the comparator below; the disorders that cause chronic dizziness are ranked by fit with their criteria documents.
Management
Type of evidence:Systematic reviewCriteria or guidelineObservationalExpert opinion
Approach
Evidence
What we know
Vestibular rehabilitation
Systematic review 2012
Moderate evidence that exercise-based rehabilitation improves gaze and postural stability; insufficient evidence on activity and participation.4
Cause-directed measures
Bárány 2017
If the aetiology is known it should be added to the diagnosis (e.g. bilateral vestibulopathy due to ototoxicity). Ototoxic exposure is stopped; autoimmune and infectious causes are treated.1
Fall prevention
Expert opinion
Risk rises in the dark and on uneven ground: night lighting, walking aids, assessment for neuropathy and avoiding vestibular suppressants.1
Which caloric and vHIT thresholds best balance sensitivity and specificity? The proposed values are deliberately conservative and define “profound” loss.1
How should vertical canal vHIT and otolith tests (cVEMP, oVEMP) enter the diagnosis? Is there a rare subtype with otolith involvement only?1
Can clinically meaningful subtypes be defined by low- versus high-frequency loss or canal versus otolith involvement?1
Kaynaklar
Strupp M, Kim JS, Murofushi T, et al. Bilateral vestibulopathy: diagnostic criteria. Consensus document of the Classification Committee of the Bárány Society. J Vestib Res. 2017;27(4):177–189. Düzeltme / erratum: doi:10.3233/VES-229002. doi:10.3233/VES-170619
Agrawal Y, Van de Berg R, Wuyts F, et al. Presbyvestibulopathy: diagnostic criteria. Consensus document of the classification committee of the Bárány Society. J Vestib Res. 2019;29(4):161–170. doi:10.3233/VES-190672
Zingler VC, Cnyrim C, Jahn K, et al. Causative factors and epidemiology of bilateral vestibulopathy in 255 patients. Ann Neurol. 2007;61(6):524–532. PubMed
Porciuncula F, Johnson CC, Glickman LB. The effect of vestibular rehabilitation on adults with bilateral vestibular hypofunction: a systematic review. J Vestib Res. 2012;22(5–6):283–298. PubMed
Szmulewicz DJ, Waterston JA, Halmagyi GM, et al. Sensory neuropathy as part of the cerebellar ataxia neuropathy vestibular areflexia syndrome. Neurology. 2011;76(22):1903–1910. PubMed
Brandt T, Schautzer F, Hamilton DA, et al. Vestibular loss causes hippocampal atrophy and impaired spatial memory in humans. Brain. 2005;128(Pt 11):2732–2741. PubMed
Staab JP, Eckhardt-Henn A, Horii A, et al. Diagnostic criteria for persistent postural-perceptual dizziness (PPPD): consensus document of the committee for the Classification of Vestibular Disorders of the Bárány Society. J Vestib Res. 2017;27(4):191–208. doi:10.3233/VES-170622
Popp P, Wulff M, Finke K, Rühl M, Brandt T, Dieterich M. Cognitive deficits in patients with a chronic vestibular failure. J Neurol. 2017;264(3):554–563. doi:10.1007/s00415-016-8386-7
Dobbels B, Mertens G, Gilles A, et al. The virtual Morris water task in 64 patients with bilateral vestibulopathy and the impact of hearing status. Front Neurol. 2020;11:710. doi:10.3389/fneur.2020.00710