Tanı kriterleri ve sınırları

2015 uluslararası kriterleri iki sınıf tanımlar. Kesin Ménière için 20 dakika–12 saat süren en az iki spontan vertigo atağı, etkilenen kulakta en az bir kez odyometrik olarak belgelenmiş düşük-orta frekans sensörinöral işitme kaybı ve dalgalanan kulak belirtileri gerekir. Olası Ménière’de atak süresi 24 saate uzayabilir ve odyogram gerekmez. Odyometrik eşik sayısaldır: tek taraflı kayıpta 2000 Hz’in altındaki iki komşu frekansta kemik yolu eşiği karşı kulaktan en az 30 dB kötü, iki taraflı kayıpta bu frekanslarda en az 35 dB HL olmalıdır.¹ Kriter denetleyicisi klinik rehberde →

Bu gözlem kriterin iki ayrı açığına işaret eder. Erken evrede düşük frekans kaybı ataklar arasında düzelebildiği için atak dışında çekilen odyogram normal çıkar ve hasta “olası” sınıfta kalır. Geç evrede ise düz bir kayıp sayısal eşiği çoğu zaman karşılar (kriter kaybın yalnız düşük frekansta olmasını değil, düşük frekansları da içermesini ister); ama düz kayıp artık Ménière’e özgü bir iz taşımaz ve presbiakuzi, otoimmün iç kulak hastalığı ya da vestibüler migrenle birlikte görülen kayıplardan ayırt edilemez. İki durumda da ayırıcı bilgi odyogramda değil, öyküdedir: ilk atakta kulak dolgunluğu ve uğultunun atakla birlikte gelip gitmesi, düşük perdeli seslerin boğuklaşması, belirtilerin sırası ve tek kulağa yerleşmesi.^1,4

Tartışma için: Bárány Derneği 2025 tutum belgesi, sınıflamanın güçlüklerinden birini klinik tablonun zaman içinde değişmesi olarak tanımlar. Anamneze dayalı bir “erken Ménière” tanımının ya da eski odyogramların sistematik olarak toplanmasının 2015 kriterleriyle karşılaştırıldığı bir çalışma henüz yoktur.³⁰

Seyir simülasyonu: odyogram yıllar içinde nasıl değişir?

Kaydırıcıyla hastalık süresini değiştirin, atak sırasında ve ataklar arasında çekilen odyogramı karşılaştırın. Simülasyon, 2015 kriterinin sayısal eşiğinin karşılanıp karşılanmadığını ve odyogramın Ménière’e özgü bir biçim taşıyıp taşımadığını ayrı ayrı gösterir.

Her hasta farklı: alt gruplar ve endotipler

“Her Ménière hastası bir diğerinden farklı” gözlemi artık sayılarla tarif edilebiliyor. İki yaklaşım öne çıkıyor:

Klinik alt gruplar (kümeleme analizi)

İki taraflı Ménière’li 398 hastada beş alt grup tanımlandı:¹⁰

Tek taraflı Ménière’de de benzer beş alt grup (klasik, gecikmiş, ailesel, migrenli, otoimmün) tanımlanmıştır.¹¹

Endolenfatik kese endotipleri

Vestibüler akuaduktun MR’daki açısına göre iki endotip ayrılabilir: kesenin sonradan dejenere olduğu grup (%76) ve kesenin gelişimsel olarak küçük kaldığı (hipoplazik) grup (%24). Hipoplazik grupta hastaların neredeyse tamamı erkektir; iki taraflı tutulum (%29’a karşı %6), aile öyküsü (%41’e karşı %16) ve ayda bir sıklığındaki daha seyrek atak paterni (%41’e karşı %13) daha sıktır. Dejeneratif grupta kalorik kayıp daha belirgindir.¹²

Tartışma için: bu iki sınıflama aynı hastada örtüşüyor mu? Ailesel ve hipoplazik grupların aynı genetik zemini paylaşıp paylaşmadığı, tedaviye yanıtın endotipe göre değişip değişmediği bilinmiyor. Klinik çalışmaların çoğu bu grupları ayırmadan ortalama etki ölçüyor.

Oluşum teorileri

Hidrops Ménière’in ortak bulgusudur; ama hidropsun ataklara neden olup olmadığı tartışmalıdır. Temporal kemik çalışmalarında Ménière belirtileri olmadan hidropsu olanlar ve hidropsu olmadan belirtileri olanlar bulunmuştur.^5,6

Kuramlar birbirini dışlamaz: farklı alt gruplarda farklı mekanizmalar hidrops gibi ortak bir son yola çıkıyor olabilir. Hidropsun simülasyonu için klinik sayfaya bakın.

Ataklar ve tetikleyiciler

Ataklar çoğu zaman kümeler hâlinde gelir, aylarca sessiz dönemler olabilir ve sıklıkları yıllar içinde azalma eğilimindedir. Tedavisiz izlenen 50 hastada vertigo 2 yılda %57’sinde, 8 yılda %71’inde geriledi. Hastaların yaklaşık %80’inde hastalık tek taraflı kalır; iki taraflı hâle gelenlerin yarısında bu ilk 2 yılda, %75’inde ilk 5 yılda olur.^8,9

Bu gözlem kanıtla çelişmiyor: stres için olgu-çapraz tasarımda saatler içinde ortaya çıkan bir ilişki gösterilmişken tuz kısıtlaması hiç randomize çalışmayla sınanmamıştır. Diyetin öne çıkması daha çok biyolojik akla yatkınlığından (sodyum ve sıvı dengesi) ve uygulanabilirliğinden kaynaklanıyor olabilir. Ancak stres kanıtı da küçük bir örnekleme dayanır ve ters nedensellik dışlanamaz: atak beklentisi ve önceki atakların bıraktığı kaygı stresi artırabilir.^13,15

Görüntüleme ne söyler?

Gadolinyumlu MR endolenfatik hidropsu canlıda gösterebilir; ama hidrops ile Ménière aynı şey değildir.¹⁹

Bu sayılar belirti vermeyen kulaktaki hidropsun ne anlama geldiği sorusunu açık bırakıyor: henüz belirti vermemiş bir hastalık mı, iç kulağın geçici bir durumu mu, yoksa ölçüm farklılığı mı? Görüntülemenin bugün en yararlı olduğu durumlar: tanının olası kaldığı, atipik ya da iki taraflı olgular; Ménière ile vestibüler migrenin ayırımında destekleyici bilgi; tedavi öncesi asimetrinin belgelenmesi; araştırmada endotiplerin (vestibüler akuadukt açısı) belirlenmesi. Hidrops tek başına tanı koydurmaz ve 2015 kriterlerinde yer almaz.^1,12

Tedavide uzlaşı yok

Kılavuzlar basamaklı bir yaklaşımda birleşir: yaşam tarzı ve ilaçla başlanır, işitmeyi koruyan girişimlere (intratimpanik steroid, kese cerrahisi), sonra yıkıcı tedavilere (intratimpanik gentamisin, nörektomi, labirentektomi) geçilir. Ama basamaklar arasında ne zaman geçileceği, hangi aralıkla ve hangi dozla tedavi edileceği konusunda ortak bir kanıt tabanı yoktur.^2,3

Yeni çalışmalar için fikirler

Aşağıdaki sorular bu sayfadaki boşluklardan doğuyor. Her biri Türkiye’deki merkezlerin çok merkezli olarak yürütebileceği büyüklüktedir.

1. Stres ve atak: olgu-çapraz tasarımAkıllı telefon günlüğüyle günlük stres, uyku ve hava basıncı kaydı; atak öncesi saatleri her hastanın kendi atak dışı dönemiyle karşılaştırın. Kalp hızı değişkenliği ya da tükürük kortizolü eklenebilir.^13,14
2. Stres yönetimi RKÇ’siBilişsel davranışçı terapi ya da farkındalık temelli programı standart bakımla karşılaştırın; birincil sonuç 6 aylık atak sayısı. Diyetin tersine bu soru hiç sınanmadı.¹⁵
3. Tuz kısıtlaması: ilk plasebo kontrollü çalışmaİdrar sodyumuyla uyum izlenen, düşük ve normal tuzlu diyetin karşılaştırıldığı çapraz tasarımlı bir çalışma.¹⁵
4. Anamneze dayalı erken tanıYapılandırılmış bir anamnez formunun “olası” hastalarda 2 yıl içinde “kesin” tanıya geçişi ne kadar iyi öngördüğünü 2015 kriterleriyle karşılaştırın; eski odyogramların sistematik olarak toplanmasını ekleyin.^1,30
5. Belirti vermeyen kulaktaki hidropsTek taraflı Ménière’de karşı kulakta hidropsu olan ve olmayan hastaları yıllık MR ve odyogramla izleyin: hidrops iki taraflı hastalığı öngörüyor mu?^18,17
6. İntratimpanik steroid protokolüAynı ilaçla programlı (7 gün arayla 3 doz) ve “gerektikçe” uygulamayı karşılaştıran RKÇ; bugüne kadar aynı solüsyonun farklı şemalarını karşılaştıran çalışma yok.²⁵
7. Endotipe göre tedavi yanıtıVestibüler akuadukt açısıyla ayrılan endotiplerde intratimpanik steroid ve gentamisin yanıtını karşılaştıran prospektif kohort.¹²
8. Ortak sonuç seti76 RKÇ’de 38 sonuç ve 208 ölçüm aracı kullanılmış; yalnız “vertigo şiddeti” için 24 farklı araç var. Yeni çalışmalar COSMED çalışmasının oluşturacağı sonuç setini kullanmalı.²⁹

Bu sayfa tartışmaya açıktır. Eklemek istediğiniz bir gözlem, kaynak ya da çalışma fikri için iletişim adresine yazabilirsiniz.

The criteria and their limits

The 2015 international criteria define two classes. Definite Ménière’s requires at least two spontaneous attacks of vertigo lasting 20 minutes to 12 hours, low- to medium-frequency sensorineural hearing loss documented audiometrically at least once in the affected ear, and fluctuating aural symptoms. In probable Ménière’s attacks may last up to 24 hours and no audiogram is required. The audiometric threshold is numerical: for unilateral loss, bone-conduction thresholds at two contiguous frequencies below 2000 Hz at least 30 dB worse than the other ear; for bilateral loss, at least 35 dB HL at those frequencies.¹ The criteria checker is in the clinical guide →

This observation points to two separate gaps in the criteria. Early on, low-frequency loss can recover between attacks, so an audiogram taken outside an attack is normal and the patient stays “probable”. Late on, a flat loss usually still meets the numerical threshold (the criterion requires the loss to include the low frequencies, not to be confined to them); but a flat loss no longer carries a Ménière-specific signature and cannot be told apart from presbycusis, autoimmune inner-ear disease or the losses seen with vestibular migraine. In both cases the discriminating information lies in the history, not the audiogram: fullness and tinnitus that come and go with the first attacks, muffling of low-pitched sounds, the order of symptoms and their localisation to one ear.^1,4

For debate: the Bárány Society’s 2025 position paper names the change of the clinical picture over time as one of the classification’s challenges. No study has yet compared a history-based definition of “early Ménière’s”, or the systematic retrieval of old audiograms, with the 2015 criteria.³⁰

Course simulation: how does the audiogram change over the years?

Move the slider to change disease duration and compare the audiogram taken during and between attacks. The simulation shows separately whether the numerical threshold of the 2015 criterion is met and whether the audiogram still has a Ménière-specific shape.

Every patient is different: subgroups and endotypes

The observation that “every Ménière’s patient is different” can now be described with numbers. Two approaches stand out:

Clinical subgroups (cluster analysis)

Five subgroups were identified in 398 patients with bilateral Ménière’s:¹⁰

Five similar subgroups (classic, delayed, familial, with migraine, autoimmune) have been described in unilateral Ménière’s too.¹¹

Endolymphatic sac endotypes

By the angle of the vestibular aqueduct on MRI, two endotypes can be separated: a group in which the sac has degenerated (76%) and one in which it is developmentally small (hypoplastic, 24%). The hypoplastic group is almost entirely male, with more bilateral involvement (29% vs 6%), more family history (41% vs 16%) and more often a sparser, monthly attack pattern (41% vs 13%). Caloric loss is greater in the degenerative group.¹²

For debate: do these two classifications overlap in the same patient? Whether the familial and hypoplastic groups share a genetic background, and whether treatment response differs by endotype, is unknown. Most clinical trials still measure an average effect without separating these groups.

Theories of pathogenesis

Hydrops is the common finding in Ménière’s, but whether it causes the attacks is debated. Temporal bone studies have found people with hydrops but no Ménière’s symptoms, and people with symptoms but no hydrops.^5,6

The theories are not mutually exclusive: different mechanisms in different subgroups may lead to a common final pathway such as hydrops. For the hydrops simulation see the clinical page.

Attacks and triggers

Attacks often come in clusters, quiet periods can last months, and frequency tends to fall over the years. Among 50 untreated patients, vertigo remitted in 57% at 2 years and 71% at 8 years. In about 80% the disease stays unilateral; of those who become bilateral, half do so within 2 years and 75% within 5 years.^8,9

This observation does not contradict the evidence: a link with stress within hours has been shown in a case-crossover design, whereas salt restriction has never been tested in a randomised trial. Diet may be emphasised more for its biological plausibility (sodium and fluid balance) and practicality. But the stress evidence also rests on a small sample, and reverse causation cannot be excluded: anticipation of attacks and anxiety left by earlier ones can increase stress.^13,15

What imaging tells us

Gadolinium-enhanced MRI can show endolymphatic hydrops in living patients, but hydrops and Ménière’s are not the same thing.¹⁹

These numbers leave open what hydrops in a symptom-free ear means: a disease that has not yet produced symptoms, a transient state of the inner ear, or a measurement difference? Today imaging is most useful in probable, atypical or bilateral cases; as supporting information when separating Ménière’s from vestibular migraine; to document asymmetry before treatment; and in research to define endotypes (vestibular aqueduct angle). Hydrops alone does not make the diagnosis and is not part of the 2015 criteria.^1,12

No consensus on treatment

Guidelines agree on a stepwise approach: start with lifestyle and drugs, move to hearing-preserving interventions (intratympanic steroids, sac surgery), then to destructive treatments (intratympanic gentamicin, neurectomy, labyrinthectomy). But there is no shared evidence base on when to move between steps, at what interval or at what dose.^2,3

Ideas for new studies

The questions below arise from the gaps on this page. Each is of a size that centres in Türkiye could run as a multicentre study.

1. Stress and attacks: a case-crossover designDaily smartphone records of stress, sleep and air pressure; compare the hours before each attack with the same patient’s attack-free periods. Heart-rate variability or salivary cortisol can be added.^13,14
2. An RCT of stress managementCompare cognitive behavioural therapy or a mindfulness-based programme with usual care; primary outcome attacks over 6 months. Unlike diet, this question has never been tested.¹⁵
3. Salt restriction: the first placebo-controlled trialA crossover trial of low- versus normal-salt diet with adherence monitored by urinary sodium.¹⁵
4. History-based early diagnosisCompare how well a structured history form predicts progression from “probable” to “definite” within 2 years against the 2015 criteria; add systematic retrieval of old audiograms.^1,30
5. Hydrops in the symptom-free earFollow patients with unilateral Ménière’s with and without hydrops in the other ear by yearly MRI and audiogram: does hydrops predict bilateral disease?^18,17
6. Intratympanic steroid protocolAn RCT comparing scheduled (3 doses 7 days apart) and on-demand use of the same drug; no study has yet compared regimens of the same solution.²⁵
7. Treatment response by endotypeA prospective cohort comparing response to intratympanic steroid and gentamicin across endotypes separated by vestibular aqueduct angle.¹²
8. A core outcome set76 RCTs used 38 outcomes and 208 instruments; “severity of vertigo” alone had 24 different instruments. New studies should use the outcome set that the COSMED study will produce.²⁹

This page is open to discussion. To add an observation, a source or a study idea, please write to the contact address.