Vestibüler paroksizmi
Günde onlarca kez, birden bire başlayan ve birkaç saniyede geçen vertigo; her atak bir öncekinin kopyası. Trigeminal nevraljide yüz ağrısını tetikleyen mekanizmanın vestibüler sinirdeki karşılığı düşünülür: sekizinci sinirin kökünde damar temasıyla ortaya çıkan anormal deşarjlar. Düşük doz karbamazepine yanıt hem tedavidir hem de tanıyı destekler.1
- Nadirdir (2000’de 1’den az); ama 17.000’den fazla baş dönmesi hastasının görüldüğü üçüncü basamak bir merkezde tanıların yaklaşık %4’ünü oluşturdu. Ortalama yaş 48–51.1
- Ataklar saniyelerden bir dakikaya kadar sürer; sıklık günde 30 ataktan yılda birkaç atağa kadar değişir.1
- Kesin tanı için karbamazepin ya da okskarbazepine yanıt gerekir; tedavi denenmemişse tanı “olası” kalır.1
- MR’de sekizinci sinirle damar teması tanıyı destekler ama sağlıklı kişilerin yaklaşık %30’unda da görülür.1,4
- Randomize, çift kör, çapraz bir çalışmada okskarbazepin atak sıklığını plaseboya göre yaklaşık yarıya indirdi.2
Tanı kriterleri
Vestibüler paroksizmi (her kriter karşılanmalı)
- Spontan başlayan, en az 10 dönme ya da dönme dışı vertigo atağı
- Atak süresi 1 dakikadan kısa
- Aynı hastada atakların kalıplaşmış (benzer) özellikte olması
- Karbamazepin ya da okskarbazepin tedavisine yanıt
- Başka bir tanıyla daha iyi açıklanmaması
Olası vestibüler paroksizmi
- En az 5 dönme ya da dönme dışı vertigo atağı
- Atak süresi 5 dakikadan kısa
- Spontan ya da belirli baş hareketleriyle başlama
- Aynı hastada atakların kalıplaşmış olması
- Başka bir tanıyla daha iyi açıklanmaması
Strupp ve ark. 2016’dan Türkçe olarak özetlenmiştir; belgenin açık lisans bildirimi olmadığından metin aynen aktarılmamış, anlamı korunarak yeniden yazılmıştır. Kriter notlarının tamamı için özgün belgeye bakınız.1
Özgün kriter belgesi: Strupp ve ark. 2016 ↗ · Bárány Derneği: tüm ICVD kriter belgeleri ↗
Kriter notlarından
- Atakların çoğu “birden bire” başlar. Bazı hastalarda dik dururken başı sağa ya da sola çevirmek atağı tetikler; bazılarında hiperventilasyon atak ve nistagmus başlatır. Tetikleyici hareketler BPPV’dekine benzemez.1
- Atak sırasında muayene edilen hastada, atakla eş zamanlı, etkilenen kulağa doğru vuran yatay–torsiyonel nistagmus görülebilir.1
- Bazı hastalar atak sırasında unilateral tinnitus ya da hiperakuzi bildirir. Vertigo, tinnitus ve hemifasiyal spazmın birlikte olması iç kulak yolunda yedinci ve sekizinci sinirlerin birlikte uyarıldığını düşündürür.1
Kriter denetleyicisi
Denetleyici yükleniyor…
Mekanizma
Trigeminal nevralji, hemifasiyal spazm ve süperiyor oblik miyokimisinde olduğu gibi, kısmen demiyelinize komşu aksonlar arasındaki patolojik paroksismal iletimin (efaptik deşarj) kısa atakları başlattığı düşünülür. En olası yer, sinirin beyin sapından çıktıktan sonraki ilk yaklaşık 15 mm’sini kaplayan santral (oligodendrosit) miyelinidir. Damar teması dışında tümör, kist, demiyelinizasyon ve travma da neden olabilir.1
Terim 1994’te Brandt ve Dieterich tarafından önerildi; daha önce Jannetta “engelleyici pozisyonel vertigo” adıyla süreleri saniyelerden günlere uzanan heterojen bir tablo tanımlamış ve mikrovasküler dekompresyon uygulamıştı.1,5
İnceleme ve MR
- Vestibüler ve odyolojik testler: hastaların yaklaşık yarısında atak aralarında hafif–orta unilateral hipofonksiyon vardır; işitme kaybı Ménière hastalığındakinden daha hafiftir. Etkilenen taraf çoğu zaman belirlenemez.1,3
- Damar teması: 32 hastada sekizinci sinirde nörovasküler temas %95 oranında saptandı, %42’sinde bilateralydı. 20 hastalık bir başka çalışmada temas tüm hastalarda ama sağlıklı kontrollerin 7’sinde de görüldü (duyarlılık %100, özgüllük %65). Temas eden damar %75 AICA idi.1,3,4
- MR protokolü: beyin sapının CISS ya da FIESTA sekanslı yüksek çözünürlüklü MR’si tanıyı destekleyebilir. Kafa MR’si ayrıca serebellopontin köşe tümörü, araknoid kist, megadolikobaziler arter, multipl sklerozda beyin sapı plakları ve beyin sapı enfarktlarını dışlamak için gereklidir.1
Ayırıcı tanı
| Tablo | Vestibüler paroksizmiden ayıran |
|---|---|
| Ménière hastalığı | Ataklar 20 dakika ile 12 saat sürer; alçak–orta frekansta sensörinöral işitme kaybı. Ménière hastalığı.1,6 |
| Vestibüler migren | Ataklar 5 dakika ile 72 saat sürer; migren öyküsü ve migren özellikleri. Atak döneminde baş hareketleriyle kısa vertigolar olabilir. Vestibüler migren.1 |
| BPPV ve santral pozisyonel vertigo | Ataklar başın yerçekimine göre konum değişikliğiyle başlar ve pozisyonel testlerle doğrulanır. Testler negatifse vestibüler paroksizmi önemli bir seçenek olarak kalır. BPPV.1 |
| Paroksismal beyin sapı atakları (MS, inme sonrası) | Dizartri ya da ataksi eşlik eder; düşük doz sodyum kanalı blokerlerine de yanıt verir. İnce kesitli beyin sapı MR’si gerekir.1 |
| Tumarkin otolit krizi | Vertigosuz ani düşmeler, çoğunlukla bilinen Ménière hastalığında ve ayaktayken.1 |
| Perilenf fistülü, süperior kanal dehisansı | Öksürük, ıkınma, hapşırık, yüksek ses ya da yükseklik değişimiyle tetiklenen ataklar. Üçüncü pencere sendromları.1 |
| Vertebrobaziler TIA, vertebral arter kompresyon sendromu | Vertigo yalnız olabilir; risk etkenleri. Başın sürekli yana çevrilmesiyle tekrarlanabilen ataklarda anjiyografiyle doğrulanan kompresyon. Vasküler vertigo.1 |
| Panik atağı | Genellikle daha uzun sürer; hangi belirtinin önce geldiğini sormak ayırımda yardımcıdır.1 |
| Epizodik ataksi tip 2 ve tip 1 | Tip 2’de ataklar dakikalar–saatler sürer, hastaların %90’ından fazlasında gaze-evoked ya da downbeat nistagmus vardır; 20 yaşından sonra başlangıç olağandışıdır. Tip 1’de nöromiyotoni eşlik eder.1 |
| Vestibüler auralı epilepsi | Çoğunlukla temporal lob nöbetleri; yalnız vestibüler aura nadirdir.1 |
Tedavi ve kanıt
| Yaklaşım | Kanıt | Ne biliyoruz |
|---|---|---|
| Okskarbazepin | Vestparoxy · çift kör, çapraz | 43 hasta randomize edildi, 18’inin verisi analiz edilebildi. Atak olan gün riski okskarbazepinle 0,41, plaseboyla 0,62 (göreli risk 0,67); gözlenen gün başına atak oranı 0,53. Ciddi yan etki görülmedi; bırakmanın en sık nedeni yan etkilerdi.2 |
| Karbamazepin (200–800 mg/gün) ya da okskarbazepin (300–900 mg/gün) | Hüfner 2008 · 32 hasta, 3 yıl | Atak sıklığı başlangıç değerinin %10’una kadar azaldı; atakların şiddeti ve süresi de azaldı.1,3 |
| Diğer sodyum kanalı blokerleri (fenitoin, valproik asit) | Uzman görüşü | İlk seçeneklere tolerans olmadığında olası alternatifler; çalışma verisi yok.1 |
| Mikrovasküler dekompresyon | Olgu serileri | Ameliyat sırasında ya da sonrasında vazospazma bağlı beyin sapı enfarktı riski nedeniyle, ilaca yanıt veren ama tolere edemeyen ve etkilenen tarafı kesin belirlenebilen hastalara saklanmalıdır.1 |
Açık sorular
- Hastalığın epidemiyolojisi ve atak sırasındaki nistagmusun özellikleri tam bilinmiyor; tanıyı kanıtlayan bir test yok.1
- Sağlıklı kişilerde de sık görülen damar teması karşısında MR’nin tanıdaki ve tarafı belirlemedeki yeri nedir?1,4
- Tedaviye yanıt bir tanı kriteri olarak ne kadar özgüldür? Paroksismal beyin sapı atakları da aynı ilaçlara yanıt verir.1