İpucu matrisi

Hastanızda bulunan ipuçlarını seçin: tablolar uyum sırasına göre dizilir. Bir satıra tıklamak o tablonun ayrıntılı bölümüne götürür.

Multipl skleroz

• Akut vestibüler sendrom: beyin sapındaki bir plak ilk belirti olarak akut, sürekli vertigo yapabilir. Plak sekizinci sinirin beyin sapına giriş bölgesini ya da vestibüler çekirdekleri tutuyorsa head impulse testi bozulabilir ve tablo nöriti taklit eder.²
• Ayırt ettirenler: internükleer oftalmopleji, yön değiştiren ya da saf vertikal nistagmus, skew deviasyon; genç yaş ve öncesinde optik nörit ya da geçici duyu bulguları gibi başka nörolojik olaylar.^2,13
• Önce BPPV’yi dışlayın: MS hastasında yeni başlayan pozisyonel vertigo sıklıkla sıradan BPPV’dir ve atak tedavisi yerine bir manevrayla düzelir. Pozisyonel nistagmus manevraya yanıt vermiyor ya da kanal düzlemine uymuyorsa santral pozisyonel nistagmus düşünülür.³
• İnceleme: beyin sapını ve serebellumu kapsayan MR; gerekirse beyin omurilik sıvısında oligoklonal bant.¹

Yüzeyel siderozis

Subaraknoid aralığa yıllar boyunca yavaş ve tekrarlayan kanama, beyin sapı, serebellum ve sekizinci sinir yüzeyinde hemosiderin birikimine yol açar. Kanama kaynağı çoğunlukla bir dura defektidir; geçirilmiş travma ya da omurga–kafa cerrahisi öyküsü sorulmalıdır.⁴

• Odyovestibüler tablo: 6 hastalık bir seride hepsinde sensörinöral işitme kaybı vardı (5’inde ilerleyici), 5’inde serebellar ataksi; 5 hastada iki taraflı periferik vestibüler tutulum, çoğunda santral tutulumla birlikte bulundu. 3 hastada downbeat nistagmus görüldü.⁴
• Neden sekizinci sinir? Sinirin beyin omurilik sıvısı içinde seyreden uzun santral miyelinli bölümü hemosiderine ve oksidatif hasara özellikle açıktır. Kalorik yanıtlar erken bozulabilirken cVEMP başlangıçta korunabilir.⁴
• Tanı: MR’da susceptibility (SWI) ya da gradyan eko sekanslarında beyin sapı ve serebellum yüzeyini çizen koyu hemosiderin çizgisi. İki taraflı vestibülopati ve işitme kaybında bu sekanslar istenmelidir.⁴ Bilateral vestibülopatinin nedenleri →
• Yönetim: kanama kaynağının bulunup onarılması; düzenli odyolojik ve vestibüler izlem. İşitme kaybında koklear implant düşünülebilir.⁴

Otoimmün ve paraneoplastik serebellar sendromlar

Anti-GAD ataksisi

• 34 hastalık seride hastaların %82’si kadındı, ortanca yaş 58’di. Hastaların %38’inde tanıda tip 1 diyabet vardı (izlemde %68); %85’inde organa özgü başka bir otoimmün hastalık bulundu. %26’sında katılık sendromu (stiff-person) bulguları eşlik ediyordu.⁵
• Vestibüler öncül: hastaların 9’unda (%26) ataksiden önce nörolojik ataklar oldu; 6’sında ataksiden 7–26 ay önce başlayan, günler–haftalar süren dalgalı vertigo vardı. Diyabetli ya da başka otoimmün hastalığı olan bir kadında açıklanamayan uzun vertigo atakları bu tabloyu akla getirmelidir.⁵
• Tedavi: immünoterapi alan 20 hastanın 7’si (%35) düzeldi ve düzelmesini korudu; subakut başlangıç ve erken tedavi iyi yanıtı öngördü.⁵

Paraneoplastik serebellar sendromlar

• Haftalar içinde hızla ilerleyen pan-serebellar sendrom (yürüme ve gövde ataksisi, dizartri, nistagmus) yüksek riskli bir paraneoplastik fenotiptir; kanser çoğu zaman henüz bilinmez. Downbeat nistagmus sık görülür.^6,10
• Yüksek riskli antikorlar ve ilişkili tümörler arasında anti-Yo (PCA-1; over ve meme kanseri) ve anti-Tr (DNER; Hodgkin lenfoma) sayılır. Opsoklonus–miyoklonus da paraneoplastik olabilir; çocukta nöroblastom akla gelir.⁶
• Neden önemli? Nörolojik tablo tümörden aylar önce çıkabilir; erken tanı tümörün erken bulunması demektir.⁶

Arka çukur tümörleri

Tümörler yavaş büyüdükleri için beyin karşı tarafla dengelemeyi büyük ölçüde başarır; bu yüzden ani vertigo seyrektir ve tablo daha çok ilerleyici dengesizlik, işitme kaybı ya da baş ağrısıdır. Tümör içine kanama ya da beyin omurilik sıvısı yolunun tıkanması ise akut bir tablo yapabilir.¹

Vestibüler epilepsi

Vestibüler korteksi tutan bir epileptik odak baş dönmesi ya da vertigo yapabilir. 84 çalışmayı kapsayan sistematik derleme bu konudaki en kapsamlı kaynaktır.⁷

• Yalnız baş dönmesi nadirdir: 11.354 hastada epileptik baş dönmesi %9,3; bunların büyük çoğunluğunda başka nöbet belirtileri vardı, yalnız baş dönmesiyle giden nöbet %0,8 idi.⁷
• Süre: yalnız baş dönmesiyle giden nöbetlerin %70’i 30 saniye ya da daha kısaydı; bu yüzden vestibüler paroksizmiyle karışabilir.⁷ Vestibüler paroksizmi →
• Yer: EEG odağı %80 temporal, %12 parietal; sağ ve sol hemisfer eşit sıklıkta.⁷
• Eksik inceleme: iktal EEG olguların yalnız %4’ünde, nöro-otolojik değerlendirme %10’unda yapılmıştı. Bilinç değişikliği, otomatizm, déjà vu gibi auralar ya da nöbet sonrası konfüzyon sorgulanmalıdır.⁷

Kalıtsal ataksiler ve Chiari malformasyonu

• Spinoserebellar ataksi tip 6 (SCA6): geç başlayan, yavaş ilerleyen saf serebellar ataksi; downbeat nistagmus ve yıllar önce başlayan epizodik vertigo ilk belirti olabilir. Aile öyküsü sorulmalı, genetik test yapılmalıdır.^10,8
• Epizodik ataksiler: tip 2’de (CACNA1A) saatler süren ataksi ve vertigo atakları, ataklar arasında downbeat ya da gaze-evoked nistagmus; 4-aminopiridin atakları azaltır. Tip 1’de saniyeler–dakikalar süren ataklara miyokimi eşlik eder.^9,10 Santral sayfasında →
• Chiari malformasyonu: serebellar tonsillerin foramen magnumdan aşağı inmesi downbeat nistagmusun yapısal nedenlerindendir; öksürük ve ıkınmayla artan ense ağrısı, dengesizlik ve osilopsi eşlik edebilir. MR’da kraniyoservikal bileşke mutlaka görüntülenmelidir.^8,10

Travma sonrası baş dönmesi

Kafa travmasından sonra baş dönmesinin nedeni çoğu zaman tek değildir: periferik (BPPV, labirent konküzyonu, temporal kemik kırığı, perilenf fistülü), santral (beyin sapı ve serebellum hasarı, aksonal hasar) ve migren benzeri baş ağrısı bir arada bulunabilir.^11,12

• Majör travma servisinde yatan 111 hastanın 96’sında (%87) baş dönmesi ya da dengesizlik vardı. Değerlendirilen 47 hastada en sık tanılar BPPV (%38), akut tek taraflı periferik vestibüler kayıp (%19) ve migren fenotipinde baş ağrısıydı (%34).¹¹
• Hastalar dengesizliklerini fark etmeyebilir: yürüme ataksisi olanların yarısı dengesiz olduğunu reddetti. Travma hastasında belirti beklenmeden pozisyonel test ve yürüme muayenesi yapılmalıdır.¹¹
• Travma sonrası BPPV daha sık iki taraflı ve çok kanallı olabilir ve daha çok manevra gerektirebilir.¹² Travma ve otolojik nedenler →

Ne zaman düşünmeli?

Santral vestibüler bozukluklar → · Görüntüleme rehberi → · Nistagmus atlası →

Clue matrix

Select the clues present in your patient: the conditions are ranked by fit. Clicking a row takes you to that condition’s section.

Multiple sclerosis

• Acute vestibular syndrome: a brainstem plaque can cause acute, continuous vertigo as the first symptom. If it involves the eighth nerve root entry zone or the vestibular nuclei, the head impulse test can be abnormal and the picture mimics neuritis.²
• Discriminating features: internuclear ophthalmoplegia, direction-changing or purely vertical nystagmus, skew deviation; young age and earlier neurological events such as optic neuritis or transient sensory symptoms.^2,13
• Exclude BPPV first: new positional vertigo in a patient with MS is often ordinary BPPV, which resolves with a manoeuvre rather than relapse treatment. If the positional nystagmus does not respond to manoeuvres or does not fit a canal plane, consider central positional nystagmus.³
• Work-up: MRI covering the brainstem and cerebellum; cerebrospinal fluid oligoclonal bands if needed.¹

Superficial siderosis

Slow, repeated bleeding into the subarachnoid space over years deposits haemosiderin on the surface of the brainstem, cerebellum and eighth nerve. The source is usually a dural defect; ask about previous trauma or spinal or cranial surgery.⁴

• Audiovestibular picture: in a series of 6 patients, all had sensorineural hearing loss (progressive in 5) and 5 had cerebellar ataxia; 5 had bilateral peripheral vestibular involvement, mostly combined with central involvement. Downbeat nystagmus occurred in 3.⁴
• Why the eighth nerve? Its long, centrally myelinated segment running through the cerebrospinal fluid is especially exposed to haemosiderin and oxidative damage. Caloric responses can fail early while cVEMP is initially preserved.⁴
• Diagnosis: a dark haemosiderin rim outlining the brainstem and cerebellum on susceptibility-weighted (SWI) or gradient-echo MRI. These sequences should be requested in bilateral vestibulopathy with hearing loss.⁴ Causes of bilateral vestibulopathy →
• Management: find and repair the bleeding source; regular audiological and vestibular follow-up. Cochlear implantation may be considered for the hearing loss.⁴

Autoimmune and paraneoplastic cerebellar syndromes

Anti-GAD ataxia

• In a series of 34 patients, 82% were women and the median age was 58. Type 1 diabetes was present in 38% at diagnosis (68% at follow-up), and 85% had another organ-specific autoimmune disease. Stiff-person features accompanied 26%.⁵
• Vestibular prodrome: 9 patients (26%) had neurological episodes before the ataxia; 6 had fluctuating vertigo lasting days to weeks, starting 7–26 months earlier. Unexplained prolonged vertigo attacks in a woman with diabetes or another autoimmune disease should bring this to mind.⁵
• Treatment: 7 of 20 patients given immunotherapy (35%) improved and stayed improved; subacute onset and prompt treatment predicted response.⁵

Paraneoplastic cerebellar syndromes

• A pancerebellar syndrome progressing rapidly over weeks (gait and truncal ataxia, dysarthria, nystagmus) is a high-risk paraneoplastic phenotype; the cancer is often not yet known. Downbeat nystagmus is common.^6,10
• High-risk antibodies and associated tumours include anti-Yo (PCA-1; ovarian and breast cancer) and anti-Tr (DNER; Hodgkin lymphoma). Opsoclonus–myoclonus can also be paraneoplastic; in children, think of neuroblastoma.⁶
• Why it matters: the neurological picture can precede the tumour by months; early recognition means earlier detection of the cancer.⁶

Posterior fossa tumours

Because tumours grow slowly, the brain largely compensates; sudden vertigo is therefore uncommon, and the picture is more often progressive imbalance, hearing loss or headache. Bleeding into a tumour or obstruction of the cerebrospinal fluid pathway can, however, cause an acute presentation.¹

Vestibular epilepsy

An epileptic focus involving the vestibular cortex can produce dizziness or vertigo. A systematic review of 84 studies is the most comprehensive source.⁷

• Dizziness alone is rare: among 11,354 patients, epileptic dizziness occurred in 9.3%; most of these had other seizure features, and seizures consisting only of dizziness made up 0.8%.⁷
• Duration: 70% of isolated episodes lasted 30 seconds or less, so they can be confused with vestibular paroxysmia.⁷ Vestibular paroxysmia →
• Site: the EEG focus was temporal in 80% and parietal in 12%; right and left hemispheres equally often.⁷
• Incomplete work-up: ictal EEG was done in only 4% and neuro-otological assessment in 10%. Ask about altered awareness, automatisms, auras such as déjà vu and post-ictal confusion.⁷

Hereditary ataxias and Chiari malformation

• Spinocerebellar ataxia type 6 (SCA6): a late-onset, slowly progressive pure cerebellar ataxia; downbeat nystagmus and episodic vertigo starting years earlier can be the first signs. Ask about family history and test genetically.^10,8
• Episodic ataxias: type 2 (CACNA1A) brings attacks of ataxia and vertigo lasting hours, with downbeat or gaze-evoked nystagmus between attacks; 4-aminopyridine reduces attacks. Type 1 has attacks of seconds to minutes with myokymia.^9,10 On the central page →
• Chiari malformation: descent of the cerebellar tonsils through the foramen magnum is a structural cause of downbeat nystagmus; occipital headache worse with coughing and straining, imbalance and oscillopsia may accompany it. MRI must include the craniocervical junction.^8,10

Dizziness after head injury

After head injury, dizziness rarely has a single cause: peripheral (BPPV, labyrinthine concussion, temporal bone fracture, perilymph fistula), central (brainstem and cerebellar damage, axonal injury) and migraine-like headache can coexist.^11,12

• Of 111 patients on a major trauma ward, 96 (87%) had dizziness or imbalance. Among 47 assessed, the commonest diagnoses were BPPV (38%), acute unilateral peripheral vestibular loss (19%) and migraine-phenotype headache (34%).¹¹
• Patients may not notice their imbalance: half of those with gait ataxia denied feeling unsteady. In trauma patients, positional testing and gait examination should be done without waiting for symptoms.¹¹
• Post-traumatic BPPV is more often bilateral and multi-canal and may need more manoeuvres.¹² Trauma and otological causes →

When to think of them

Central vestibular disorders → · Imaging guide → · Nystagmus atlas →