Bir vestibüler nöritten, BPPV atağından ya da panik atağından sonra başlayan, aylarca süren sersemlik ve dengesizlik; ayakta, hareket ederken ve kalabalık bir markette belirgin artış. PPPD yapısal bir hasar ya da psikiyatrik bir hastalık değil, denge ve uzamsal algı sistemlerinin işleyişindeki bir değişikliktir: kronik işlevsel vestibüler bozukluk.1
Bir bakışta
Üçüncü basamak merkezlerde vestibüler yakınmayla başvuranların %15–20’sini oluşturan öncüllerinin verilerine göre genç yetişkinlerde en sık, tüm yetişkinlerde BPPV’den sonra ikinci sık tanıdır.1
Akut ya da epizodik vestibüler hastalık geçirenlerin yaklaşık dörtte birinde 3–12 ay içinde PPPD benzeri kronik baş dönmesi gelişir.1
Tanı yalnızca öyküyle konur; PPPD dışlama tanısı değildir ve başka hastalıklarla birlikte bulunabilir.1
Dik duruş, hareket ve karmaşık görsel uyaran yakınmaları artırır; üçünün de öyküde bulunması gerekir.1
Vestibüler alıştırma egzersizleri ve serotonerjik ilaçlarla düzelme bildirilmiştir; ancak ilaçları plaseboyla karşılaştıran randomize çalışma yoktur.1,2
Tanı kriterleri
PPPD yeni bir ad ama yeni bir hastalık değildir. Kriterler; fobik postüral vertigo (1986), uzay–hareket rahatsızlığı (1989), görsel vertigo (1995) ve kronik subjektif baş dönmesi (2004) üzerine 30 yıllık araştırmanın ortak nükleusundan türetildi.1
PPPD (A–E’nin tümü)
Baş dönmesi, dengesizlik ya da dönme dışı vertigodan biri ya da birkaçı 3 ay ya da daha uzun süredir çoğu gün var.
Yakınmalar uzun (saatlerce) sürer, ama şiddeti dalgalanabilir.
Yakınmaların gün boyu kesintisiz olması gerekmez.
Kalıcı yakınmalar belirli bir tetikleyici olmadan da vardır, ama üç etkenle artar:
Dik duruş
Yön ve pozisyondan bağımsız aktif ya da pasif hareket
Hareketli görsel uyaranlara ya da karmaşık görsel desenlere maruz kalma
Bozukluk; vertigo, dengesizlik, baş dönmesi ya da denge sorunu yapan bir durumla başlar: akut, epizodik ya da kronik vestibüler sendromlar, diğer nörolojik ya da tıbbi hastalıklar veya psikolojik sıkıntı.
Başlatıcı akut ya da epizodikse, başlatıcı geçtikçe yakınmalar A’daki düzene oturur; önce aralıklı olabilir, sonra kalıcılaşır.
Başlatıcı kronik bir sendromsa yakınmalar önce yavaş gelişip giderek kötüleşebilir.
Yakınmalar belirgin sıkıntıya ya da işlev kaybına yol açar.
Yakınmalar başka bir hastalık ya da bozuklukla daha iyi açıklanmaz.
Staab ve ark. 2017’den Türkçeye uyarlanmıştır (CC BY-NC 4.0; değişiklik: çeviri). Kriter notlarının tamamı için özgün belgeye bakınız.1
“Çoğu gün”, 30 günün 15’inden fazlası demektir; yakınmalar gün ilerledikçe artma eğilimindedir. Yalnızca saniyelik anlık alevlenmeler A kriterini karşılamaz.1
En sık başlatıcılar periferik ya da santral vestibüler hastalıklar (%25–30), vestibüler migren atakları (%15–20), panik atakları ya da kaygı (%15’er), konküzyon ya da whiplash yaralanması (%10–15) ve otonom bozukluklardır (%7).1
Kronik baş dönmesinin ayırıcı tanısı birkaç soruya dayanır: Otururken de var mı? Görsel uyaran otururken bile artırıyor mu? Pasif hareket rahatlatıyor mu, kötüleştiriyor mu? Karanlıkta artıyor mu? Hastanızın özelliklerini işaretleyin; kriter belgelerindeki tanım ve ayırıcı tanı bölümlerine göre tabloların uyumu sıralanır.
Klinik tablo
Baş dönmesi: hareket hissi olmayan bir yakınma; hastalar başta bulanıklık, dolgunluk, ağırlık ya da hafiflik, yönelimin keskin olmaması ya da görsel odağın net olmaması gibi tanımlar kullanır.1
Dengesizlik ve dönme dışı vertigo: ayakta sallantı, yürürken yanlara savrulma hissi; kafanın içinde ya da bedende sallanma, inip çıkma.1
Dik duruş: ayakta ve yürürken artar; çok duyarlı hastalar desteksiz otururken bile kötüleşir. Yatarken en hafiftir ama tamamen geçmeyebilir. Sabit bir nesneye hafifçe dokunmak rahatlatır.1
Hareket: hız, süre ve tekrar, hareketin aktif ya da pasif olmasından daha belirleyicidir. Bazı hastalar ılımlı tempoda yürümeyi ayakta durmaktan daha rahat bulur.1
Görsel uyaran: akan trafik, kalabalık, desenli zeminler, geniş açık alanlar ve yakından bakılan ekranlar. Kısa bir maruziyet bile yakınmaları saatlerce artırabilir.1
Zaman profili: yakınmalar maruziyetle hemen değil, süre uzadıkça artar ve maruziyet bitince hemen geçmez. Yapısal vestibüler kayıpta ise yakınmalar hareketle eş zamanlı artıp azalır.1
Düşme: PPPD’de yürüyüş temkinli ve yavaş olabilir; ama belirgin yürüme değişikliği ya da tekrarlayan düşme, yapısal ya da işlevsel bir yürüme bozukluğunun varlığını gösterir.1
Kliniğe yansıması
Vestibüler nörit sonrasında hasta “hâlâ dengesizim” diyorsa ve muayenede spontan nistagmus yok, head impulse ve head shaking testleri ile adım testi kompanze görünüyorsa, yakınmaları sürdüren PPPD olabilir. Muayenede kompanzasyon eksikse iki tablo birlikte bulunabilir.1
PPPD’nin altında yatan süreçler tam bilinmiyor. Kaygıyla ilişkili kişilik özellikleri (nörotisizm, içe dönüklük) ya da kişisel veya ailesel kaygı bozukluğu öyküsü risk etkeni olabilir. Üç ileriye dönük çalışmada, akut vestibüler nörit ya da BPPV sırasında ve sonrasında baş dönmesine ilişkin yüksek kaygı, 3, 6 ve 12 ay sonraki baş dönmesini öngördü; bu etki periferik vestibüler işlevden çok daha güçlüydü.1
Postür kontrolü: sağlıklı kişilerin yalnız yüksekte durmak gibi zorlu koşullarda kullandığı, bacak kaslarının birlikte kasıldığı yüksek frekanslı, düşük genlikli salınım stratejisi, PPV hastalarında sıradan koşullarda bile kullanılıyor.1
Çok duyulu bütünleştirme: uzamsal yönelim için görsel bilgiye normalden fazla dayanma (görsel bağımlılık) ve vestibüler belirtilere yönelik artmış tetikte olma.1
Kortikal ağlar: uzamsal yönelim ve tehdit değerlendirmesi ağları arasındaki bütünleşmede azalma.1
PPPD’nin sürekli zemini üzerine eklenen ayrı ataklar: baş ağrısı ve fotofobi, kısa pozisyonel vertigo ya da işitme dalgalanması.1
Kaygı ve depresif bozukluklar
Hareket ve görsel uyaranla artma daha azdır. GAD-7, PHQ-9 ya da HADS ile taranabilir; kaçınma, ruminasyon eşlik ediyorsa fobik bozukluk da düşünülür.1
Otonom bozukluklar (POTS, vazovagal senkop, OH)
Ortostatik ve efor baş dönmesi daha belirgindir; kalp hızı ve kan basıncı değişir. PPPD kalp hızını ve kan basıncını değiştirmez ve otururken görsel uyaranla artar. Hemodinamik ortostatik baş dönmesi.1,3
Bilateral vestibülopati
Muayene ve testte bilateral VOR kaybı; otururken yakınma azdır. PPPD osilopsi yapmaz. Bilateral vestibülopati.1,5
Nörodejeneratif hastalıklar, ortostatik tremor
Sinsi başlangıç ve görsel uyaran duyarlılığının olmaması; 6–12 ay belirti günlüğüyle izlem. Ortostatik tremorde ayakta dururken 13–18 Hz titreme, yürüyünce ya da oturunca düzelme.1
Mal de débarquement sendromu
Pasif hareketin bitişinden sonra başlar ve pasif hareketle (araba) geçici azalır; PPPD’de hareket genellikle artırır. MdDS.1,4
Tedavi ve kanıt
Kanıt türü:Sistematik derlemeKriter ya da kılavuzGözlemselUzman görüşü
Yaklaşım
Kanıt
Ne biliyoruz
Vestibüler habitüasyon ve rehabilitasyon
Öncül tablolarda çalışmalar
PPV, uzay–hareket rahatsızlığı, görsel vertigo, kronik subjektif baş dönmesi ve PPPD’nin kendisiyle yapılan çalışmalarda vestibüler alıştırma egzersizleriyle anlamlı düzelme bildirildi.1
Erken bilişsel davranışçı terapi
Küçük çalışmalar
Başlatıcı olaydan sonraki 8 hafta içinde başlanan üç seanslık bilişsel davranışçı terapi baş dönmesini ve kaçınmayı belirgin azalttı; etki 6 ay sonra da sürdü.1
SSRI ve SNRI
Cochrane 2023
Öncül tablolarda düzelme bildirilmiş olsa da PPPD’de bu ilaçları plasebo ya da tedavisizlikle karşılaştıran hiçbir randomize çalışma bulunamadı; yararları ve zararları belirsizdir.1,2
Açıklama ve tanının adlandırılması
Uzman görüşü
PPPD’nin işlevsel, yani yapısal hasara ya da psikiyatrik hastalığa bağlı olmayan bir bozukluk olduğunu açıklamak tedavinin başlangıcıdır.1
Açık sorular
PPPD tek bir hastalık mı, yoksa farklı mekanizmaların ortak son yolu mu? Postür ağırlıklı ya da görsel ağırlıklı alt tipler var mı?1
Genel nüfusta ve birinci basamakta sıklığı nedir? Epidemiyolojik çalışma henüz yok.1
Serotonerjik ilaçların ve bilişsel davranışçı terapinin etkisi plasebo kontrollü çalışmalarda doğrulanabilecek mi?2
Light-headedness and unsteadiness lasting months after vestibular neuritis, a BPPV attack or a panic attack; clearly worse when standing, moving and in a busy supermarket. PPPD is neither structural damage nor a psychiatric illness but a change in how the balance and spatial perception systems operate: a chronic functional vestibular disorder.1
At a glance
Based on data from its precursors, which made up 15–20% of patients presenting with vestibular symptoms to tertiary centres, it is the commonest diagnosis in young adults and second only to BPPV in all adults.1
About a quarter of patients with acute or episodic vestibular disorders develop PPPD-like chronic dizziness within 3–12 months.1
The diagnosis is made from the history alone; PPPD is not a diagnosis of exclusion and may coexist with other conditions.1
Upright posture, motion and complex visual stimuli worsen symptoms; all three must be present in the history.1
Improvement has been reported with vestibular habituation exercises and serotonergic drugs; however, no randomised trial has compared the drugs with placebo.1,2
Diagnostic criteria
PPPD is a new name but not a new disease. The criteria were derived from the common core of 30 years of research on phobic postural vertigo (1986), space-motion discomfort (1989), visual vertigo (1995) and chronic subjective dizziness (2004).1
PPPD (all of A–E)
One or more symptoms of dizziness, unsteadiness, or non-spinning vertigo are present on most days for 3 months or more.
Symptoms last for prolonged (hours-long) periods of time, but may wax and wane in severity.
Symptoms need not be present continuously throughout the entire day.
Persistent symptoms occur without specific provocation, but are exacerbated by three factors:
Upright posture
Active or passive motion without regard to direction or position
Exposure to moving visual stimuli or complex visual patterns
The disorder is precipitated by conditions that cause vertigo, unsteadiness, dizziness, or problems with balance including acute, episodic, or chronic vestibular syndromes, other neurologic or medical illnesses, or psychological distress.
When the precipitant is an acute or episodic condition, symptoms settle into the pattern of criterion A as the precipitant resolves, but they may occur intermittently at first, and then consolidate into a persistent course.
When the precipitant is a chronic syndrome, symptoms may develop slowly at first and worsen gradually.
Symptoms cause significant distress or functional impairment.
Symptoms are not better accounted for by another disease or disorder.
From Staab et al. 2017 (CC BY-NC 4.0). See the original document for the full criteria notes.1
“Most days” means more than 15 of every 30 days; symptoms tend to increase as the day goes on. Momentary flares of seconds alone do not fulfil criterion A.1
The commonest precipitants are peripheral or central vestibular disorders (25–30%), vestibular migraine attacks (15–20%), panic attacks or anxiety (15% each), concussion or whiplash (10–15%) and autonomic disorders (7%).1
No probable (subthreshold) PPPD category is defined; patients who do not meet all criteria should not receive the diagnosis.1
Criteria checker
Loading the checker…
Interactive differential: chronic dizziness
The differential of chronic dizziness rests on a few questions: Is it present when sitting? Do visual stimuli worsen it even when seated? Does passive motion ease or worsen it? Is it worse in the dark? Mark your patient’s features; the disorders are ranked by fit with the definitions and differential sections of their criteria documents.
Clinical picture
Dizziness: a non-motion symptom; patients describe cloudiness, fullness, heaviness or lightness in the head, or a feeling that spatial orientation is not sharp or visual focus is not clear.1
Unsteadiness and non-spinning vertigo: swaying when standing, a feeling of veering from side to side when walking; rocking or bobbing inside the head or body.1
Upright posture: worse standing and walking; very sensitive patients worsen even when sitting unsupported. Least troublesome lying down, though it may not fully resolve. A light touch on a fixed object helps.1
Motion: speed, duration and repetition matter more than whether motion is active or passive. Some patients find walking at a moderate pace easier than standing still.1
Visual stimuli: passing traffic, crowds, patterned floors, wide open spaces and screens viewed close up. Even brief exposure may worsen symptoms for hours.1
Temporal profile: symptoms build with continued exposure rather than at once, and do not settle as soon as exposure ends. In structural vestibular loss, by contrast, symptoms rise and fall in step with motion.1
Falls: gait in PPPD may be cautious and slow; but marked gait change or recurrent falls indicate a structural or functional gait disorder.1
Clinical relevance
When a patient says “I’m still unsteady” after vestibular neuritis and the examination shows no spontaneous nystagmus and compensated head impulse, head-shaking and stepping tests, PPPD may be what keeps the symptoms going. If compensation is incomplete on examination, both may be present.1
Cognition: Subjective cognitive complaint (“brain fog”) scores were higher in PPPD than in other vestibular diagnoses: mean Cognitive Failures Questionnaire 45.1/100, versus 31.3/100 in controls of similar age.6
The processes underlying PPPD are not fully known. Anxiety-related personality traits (neuroticism, introversion) or a personal or family history of anxiety disorder may be risk factors. In three prospective studies, high anxiety about dizziness during and after acute vestibular neuritis or BPPV predicted dizziness 3, 6 and 12 months later, an effect much stronger than that of peripheral vestibular function.1
Postural control: a high-frequency, low-amplitude sway strategy with co-contraction of leg muscles, used by healthy people only in challenging situations such as standing at heights, is used by patients with PPV even in ordinary conditions.1
Multisensory integration: greater than normal reliance on vision for spatial orientation (visual dependence) and heightened vigilance about vestibular symptoms.1
Cortical networks: reduced integration between spatial orientation and threat assessment networks.1
Differential diagnosis
Condition
What distinguishes it from PPPD
Uncompensated vestibulopathy (after neuritis or stroke)
Head-motion-provoked episodes and incomplete compensation on examination; no persistent dizziness. Both may coexist.1
Distinct attacks added on top of the persistent background of PPPD: headache and photophobia, brief positional vertigo or fluctuating hearing.1
Anxiety and depressive disorders
Less exacerbation by motion and visual stimuli. Screen with GAD-7, PHQ-9 or HADS; if avoidance and rumination accompany it, a phobic disorder is also considered.1
Autonomic disorders (POTS, vasovagal syncope, OH)
More pronounced orthostatic and exertional dizziness; heart rate and blood pressure change. PPPD does not alter heart rate or blood pressure and worsens with visual stimuli when seated. Haemodynamic orthostatic dizziness.1,3
Bilateral vestibulopathy
Bilateral VOR loss on examination and testing; few symptoms when seated. PPPD does not cause oscillopsia. Bilateral vestibulopathy.1,5
Neurodegenerative disorders, orthostatic tremor
Insidious onset without visual sensitivity; follow-up with a symptom diary for 6–12 months. In orthostatic tremor, a 13–18 Hz tremor on standing that settles on walking or sitting.1
Mal de débarquement syndrome
Begins after passive motion ends and eases temporarily with passive motion (driving); in PPPD motion usually worsens it. MdDS.1,4
Treatment and evidence
Type of evidence:Systematic reviewCriteria or guidelineObservationalExpert opinion
Approach
Evidence
What we know
Vestibular habituation and rehabilitation
Studies in precursor conditions
Studies of PPV, space-motion discomfort, visual vertigo, chronic subjective dizziness and PPPD itself reported significant improvement with vestibular habituation exercises.1
Early cognitive behavioural therapy
Small studies
Three sessions of cognitive behavioural therapy started within 8 weeks of the precipitating event markedly reduced dizziness and avoidance; the benefit lasted at 6 months.1
SSRIs and SNRIs
Cochrane 2023
Although improvement was reported in the precursor conditions, no randomised trial comparing these drugs with placebo or no treatment in PPPD was found; benefits and harms are uncertain.1,2
Explanation and naming the diagnosis
Expert opinion
Explaining that PPPD is a functional disorder, not due to structural damage or psychiatric illness, is where treatment begins.1
Open questions
Is PPPD a single disorder or the final common pathway of different mechanisms? Are there posturally or visually predominant subtypes?1
How common is it in the general population and in primary care? No epidemiological study exists yet.1
Will the effects of serotonergic drugs and cognitive behavioural therapy be confirmed in placebo-controlled trials?2
Kaynaklar
Staab JP, Eckhardt-Henn A, Horii A, et al. Diagnostic criteria for persistent postural-perceptual dizziness (PPPD): consensus document of the committee for the Classification of Vestibular Disorders of the Bárány Society. J Vestib Res. 2017;27(4):191–208. doi:10.3233/VES-170622
Webster KE, Harrington-Benton NA, Judd O, et al. Pharmacological interventions for persistent postural-perceptual dizziness (PPPD). Cochrane Database Syst Rev. 2023;(3):CD015188. doi:10.1002/14651858.CD015188.pub2
Kim HA, Bisdorff A, Bronstein AM, et al. Hemodynamic orthostatic dizziness/vertigo: diagnostic criteria. Consensus document of the Committee for the Classification of Vestibular Disorders of the Bárány Society. J Vestib Res. 2019;29(2–3):45–56. doi:10.3233/VES-190655
Cha YH, Baloh RW, Cho C, et al. Mal de débarquement syndrome diagnostic criteria: consensus document of the Classification Committee of the Bárány Society. J Vestib Res. 2020;30(5):285–293. doi:10.3233/VES-200714
Strupp M, Kim JS, Murofushi T, et al. Bilateral vestibulopathy: diagnostic criteria. Consensus document of the Classification Committee of the Bárány Society. J Vestib Res. 2017;27(4):177–189. doi:10.3233/VES-170619
Rizk HG, Sharon JD, Lee JA, Thomas C, Nguyen SA, Meyer TA. Cross-sectional analysis of cognitive dysfunction in patients with vestibular disorders. Ear Hear. 2020. PubMed