Akut vertigoya aynı kulakta yeni bir işitme kaybı eşlik ediyorsa tablo vestibüler nörit değildir; labirentin tamamı (koklea ve vestibüler organlar) ya da kanlanması tutulmuştur. Bu hastalar hem ani işitme kaybı gibi zamanla yarışan bir tedavi, hem de labirent infarktı olasılığı nedeniyle dikkatli değerlendirme gerektirir.1,2,3
Bir bakışta
Ani sensörinöral işitme kaybı: 72 saat içinde gelişen, ardışık 3 frekansta en az 30 dB’lik sensörinöral kayıp.1
Bárány Society’nin akut unilateral vestibülopati kriterlerinde eşlik eden işitme kaybı dışlama ölçütüdür; işitme kaybı + akut vertigo labirentit ya da labirent tutulumu olarak değerlendirilir.2
AICA infarktı labirent infarktıyla başlayabilir; bir seride hastaların %31’inde işitme belirtileri diğer belirtilerden 1–10 gün önce ortaya çıktı.4
Rutin BT ve laboratuvar istenmez; işitme kaybı en kısa sürede odyometriyle doğrulanır ve retrokoklear patoloji MR ya da ABR ile araştırılır.1
Kortikosteroid ilk 2 hafta içinde önerilebilir; tam düzelmeyen hastaya 2–6 hafta arasında intratimpanik steroid önerilir.1
Vertigo eşlik eden ani işitme kaybında düzelme oranı daha düşüktür (%42 ve %60).5
Tanımlar
Tablo
Özellik
Ani sensörinöral işitme kaybı (ASNİK)
72 saat içinde gelişen sensörinöral işitme kaybı. İdiyopatik ani işitme kaybı: ardışık 3 frekansta ≥30 dB kayıp ve tüm değerlendirmeye rağmen bulunamayan neden (olguların çoğu).1
Viral (seröz) labirentit
Ani işitme kaybı ve akut vestibüler sendrom birlikte; çoğunlukla viral ya da inflamatuvar olduğu düşünülür. Klinik olarak idiyopatik ani işitme kaybı + vertigo ile örtüşür.1,2
Bakteriyel (süpüratif) labirentit
Akut ya da kronik otit, kolesteatom veya menenjit zemininde; ateş, kulak akıntısı, ileri ve çoğunlukla kalıcı işitme kaybı. Acil KBB ve gerekirse nöroloji/enfeksiyon değerlendirmesi gerektirir.
Labirent infarktı
Anterior inferior serebellar arter (AICA) ya da internal oditor arter dolaşım bozukluğu. Tek başına olabilir ya da AICA infarktının öncüsü olabilir.3,4
Bakteriyel menenjit sonrası gelişen ileri işitme kaybında koklea kemikleşebileceği için koklear implant değerlendirmesi geciktirilmemelidir.
Ayırıcı tanı
Vestibüler nörit
Labirentit / ani işitme kaybı + vertigo
Labirent ya da AICA infarktı
İşitme
Normal (yeni kayıp yok)
Aynı tarafta ani sensörinöral kayıp
Aynı tarafta ani kayıp; öncesinde kısa işitme atakları olabilir
Head impulse testi
Patolojik (lezyon tarafı)
Patolojik olabilir
Patolojik olabilir; bu yüzden tek başına güven vermez
Nistagmus
Tek yönlü, horizontal-torsiyonel
Tek yönlü, horizontal-torsiyonel
Periferik görünebilir; yön değiştiren, vertikal nistagmus santral lehine
HINTS muayenesine yeni işitme kaybının sorgulanması eklendiğinde (“HINTS plus”) AICA infarktı yakalanabilir: periferik görünümlü bir HINTS ile birlikte yeni tek taraflı işitme kaybı santral (vasküler) neden açısından uyarıcıdır.6,3
Varisella zoster virüsünün genikülat gangliyonda yeniden etkinleşmesiyle ortaya çıkar. Dar tanımı periferik fasiyal paralizi ile kulakta (zoster otikus) ya da ağızda veziküler döküntünün birlikteliğidir; Hunt’ın kendisi tinnitus, işitme kaybı, bulantı, vertigo ve nistagmusu da tanımlamıştı. Sekizinci sinirin fasiyal kanaldaki genikülat gangliyona komşuluğu bu tutulumu açıklar.8
Vestibüler tablo nöritten daha yaygın olabilir: 2025 tarihli bir vHIT çalışmasında (23 Ramsay Hunt, 44 vestibüler nörit, 70 vertigolu ani işitme kaybı hastası) Ramsay Hunt’ta en sık örüntü üç kanalın birlikte tutulmasıydı; hem süperior hem inferior vestibüler sinir etkilenmişti. Nöritte en sık yalnız lateral kanal, ani işitme kaybında yalnız posterior kanal tutulmuştu.10
Döküntü gecikebilir ya da hiç olmayabilir: tek prospektif çalışmada hastaların %14’ünde veziküller fasiyal güçsüzlük başladıktan sonra çıktı. Döküntüsüz olgularda (zoster sine herpete) VZV antikor yükselmesi ya da VZV DNA’sı gösterilebilir; bu yüzden bazı “Bell paralizileri” aslında döküntüsüz Ramsay Hunt’tır.8
Prognoz: fasiyal paralizi başlangıçta Bell paralizisinden daha ağırdır ve tam düzelme olasılığı daha düşüktür.8
Tedavi: erken (ilk 7 gün içinde) asiklovir ya da famsiklovir ile prednizon önerilir. Ancak Cochrane derlemesi antiviral tedavinin yararını gösteren kanıt bulamadı: yalnız 15 hastalık, düşük kaliteli tek bir randomize çalışma vardı. Kanıt yokluğu etkisizlik kanıtı değildir; karar olası yarar ve yan etkiler tartılarak verilir. Vestibüler kayıpta rehabilitasyon nöritteki ilkelerle yapılır.8,9
Kliniğe yansıması
Akut vertigo ile gelen hastada aurikulaya, dış kulak yoluna ve ağız içine bakmak, yüz simetrisini değerlendirmek birkaç saniye sürer. Fasiyal güçsüzlük ile akut vestibüler sendromun birlikteliği Ramsay Hunt’ı düşündürür; ama fasiyal güçsüzlük beyin sapı inmesinde de olabilir, bu yüzden HINTS ve diğer nörolojik bulgular yine değerlendirilir.8Vestibüler nörit →
Değerlendirme (AAO-HNS 2019)
Adım
Öneri
İlk muayene
İletim tipi kaybı (buşon, effüzyon) sensörinöral kayıptan ayır; diyapozon testleri yardımcıdır. Bilateral kayıp, tekrarlayan ataklar ya da nörolojik bulgu gibi altta yatan hastalık düşündüren durumları sorgula.1
10 çalışmada 4.814 hastanın meta-analizinde düzelme oranı vertigo olanlarda %42,1, olmayanlarda %60,3 idi; vertigo daha kötü işitme sonucunun göstergesidir.5
Tedaviden sonraki 6 ay içinde kontrol odyometrisi yapılır; kalıcı kayıpta işitme cihazı, CROS sistemleri ya da koklear implant konuşulur.1
Vestibüler kayıp kalırsa kompanzasyon vestibüler rehabilitasyonla desteklenir; yeni nörolojik belirti ya da ilerleyici işitme kaybı yeniden değerlendirme gerektirir.7,1
When acute vertigo comes with new hearing loss in the same ear, the picture is not vestibular neuritis: the whole labyrinth (cochlea and vestibular organs) or its blood supply is involved. These patients need careful assessment both because sudden hearing loss is time-critical and because labyrinthine infarction is possible.1,2,3
At a glance
Sudden sensorineural hearing loss: a sensorineural loss of at least 30 dB over 3 consecutive frequencies developing within 72 hours.1
In the Bárány Society criteria for acute unilateral vestibulopathy, accompanying hearing loss is an exclusion; hearing loss plus acute vertigo is treated as labyrinthitis or labyrinthine involvement.2
AICA infarction can start as labyrinthine infarction; in one series auditory symptoms preceded other symptoms by 1–10 days in 31% of patients.4
Routine CT and laboratory tests are not recommended; the loss is confirmed by audiometry as soon as possible and retrocochlear pathology is sought with MRI or ABR.1
Corticosteroids may be offered within 2 weeks; intratympanic steroid is recommended at 2–6 weeks for incomplete recovery.1
Recovery is less likely in sudden hearing loss with vertigo (42% vs 60%).5
Definitions
Condition
Features
Sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)
Sensorineural loss developing within 72 hours. Idiopathic SSNHL: ≥30 dB over 3 consecutive frequencies with no cause found despite assessment (most cases).1
Viral (serous) labyrinthitis
Sudden hearing loss together with an acute vestibular syndrome; thought to be mostly viral or inflammatory. Clinically overlaps with idiopathic SSNHL with vertigo.1,2
Bacterial (suppurative) labyrinthitis
On a background of acute or chronic otitis, cholesteatoma or meningitis; fever, otorrhoea, severe and usually permanent hearing loss. Needs urgent ENT and, where relevant, neurology/infectious disease assessment.
Labyrinthine infarction
Ischaemia in the anterior inferior cerebellar artery (AICA) or internal auditory artery territory. It can be isolated or herald an AICA infarction.3,4
After bacterial meningitis with severe hearing loss, the cochlea may ossify, so cochlear implant assessment should not be delayed.
Differential diagnosis
Vestibular neuritis
Labyrinthitis / SSNHL with vertigo
Labyrinthine or AICA infarction
Hearing
Normal (no new loss)
Sudden ipsilateral sensorineural loss
Sudden ipsilateral loss; may be preceded by brief auditory episodes
Head impulse test
Abnormal (lesion side)
May be abnormal
May be abnormal, so not reassuring on its own
Nystagmus
Unidirectional, horizontal-torsional
Unidirectional, horizontal-torsional
May look peripheral; direction-changing or vertical nystagmus favours central
Adding a question about new hearing loss to HINTS (“HINTS plus”) helps catch AICA infarction: a peripheral-looking HINTS with new unilateral hearing loss is a warning sign for a central (vascular) cause.6,3
It results from reactivation of varicella zoster virus in the geniculate ganglion. Narrowly defined, it is peripheral facial palsy with a vesicular rash on the ear (zoster oticus) or in the mouth; Hunt himself also described tinnitus, hearing loss, nausea, vertigo and nystagmus. The proximity of the eighth nerve to the geniculate ganglion in the facial canal explains this involvement.8
The vestibular deficit may be more extensive than in neuritis: in a 2025 vHIT study (23 Ramsay Hunt, 44 vestibular neuritis and 70 sudden hearing loss with vertigo patients), the commonest pattern in Ramsay Hunt was involvement of all three canals, affecting both the superior and inferior vestibular nerves. In neuritis the commonest pattern was the lateral canal alone, and in sudden hearing loss the posterior canal alone.10
The rash may be late or absent: in the only prospective study, vesicles appeared after the onset of facial weakness in 14%. In cases without rash (zoster sine herpete), a rise in VZV antibody or VZV DNA can be shown, so some “Bell’s palsies” are in fact Ramsay Hunt without rash.8
Prognosis: the facial palsy is more severe at onset than Bell’s palsy and less likely to recover completely.8
Treatment: early (within 7 days) acyclovir or famciclovir with prednisone is recommended. However, a Cochrane review found no evidence of benefit from antivirals: there was a single low-quality randomised trial of 15 patients. Absence of evidence is not evidence of no effect; the decision weighs possible benefit against adverse effects. Vestibular loss is rehabilitated on the same principles as neuritis.8,9
In the clinic
In a patient with acute vertigo, looking at the auricle, ear canal and mouth and checking facial symmetry takes seconds. Facial weakness with an acute vestibular syndrome suggests Ramsay Hunt; but facial weakness also occurs in brainstem stroke, so HINTS and the other neurological signs are still assessed.8Vestibular neuritis →
Assessment (AAO-HNS 2019)
Step
Recommendation
Initial examination
Distinguish conductive loss (wax, effusion) from sensorineural loss; tuning fork tests help. Ask about features suggesting an underlying condition, such as bilateral loss, recurrent episodes or neurological signs.1
In a meta-analysis of 4,814 patients from 10 studies, recovery was 42.1% with vertigo and 60.3% without; vertigo marks a worse hearing outcome.5
Repeat audiometry within 6 months of treatment; with persistent loss, discuss hearing aids, CROS systems or a cochlear implant.1
Residual vestibular loss is supported with vestibular rehabilitation; new neurological symptoms or progressive hearing loss need reassessment.7,1
Kaynaklar
Chandrasekhar SS, Tsai Do BS, Schwartz SR, et al. Clinical practice guideline: sudden hearing loss (update). Otolaryngol Head Neck Surg. 2019;161(1 Suppl):S1–S45. doi:10.1177/0194599819859885
Strupp M, Bisdorff A, Furman J, et al. Acute unilateral vestibulopathy/vestibular neuritis: diagnostic criteria. Consensus document of the committee for the classification of vestibular disorders of the Bárány Society. J Vestib Res. 2022;32(5):389–406. doi:10.3233/VES-220201
Kim JS, Newman-Toker DE, Kerber KA, et al. Vascular vertigo and dizziness: diagnostic criteria. J Vestib Res. 2022;32(3):205–222. doi:10.3233/VES-210169
Lee H, Cho YW. Auditory disturbance as a prodrome of anterior inferior cerebellar artery infarction. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003;74(12):1644–1648. PubMed
Yu H, Li H. Association of vertigo with hearing outcomes in patients with sudden sensorineural hearing loss. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2018;144(8):677–683. PubMed
Kattah JC, Talkad AV, Wang DZ, Hsieh YH, Newman-Toker DE. HINTS to diagnose stroke in the acute vestibular syndrome: three-step bedside oculomotor examination more sensitive than early MRI diffusion-weighted imaging. Stroke. 2009;40(11):3504–3510. doi:10.1161/STROKEAHA.109.551234
Hall CD, Herdman SJ, Whitney SL, et al. Vestibular rehabilitation for peripheral vestibular hypofunction: an updated clinical practice guideline. J Neurol Phys Ther. 2022;46(2):118–177. PubMed
Uscategui T, Dorée C, Chamberlain IJ, Burton MJ. Antiviral therapy for Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus with facial palsy) in adults. Cochrane Database Syst Rev. 2008;(4):CD006851. doi:10.1002/14651858.CD006851.pub2
Liu Y, Chen X, Shen X, et al. Comparison of vHIT deficits with Ramsay Hunt syndrome with dizziness, vestibular neuritis, and idiopathic sudden sensorineural hearing loss with vertigo. J Vestib Res. 2025;35(3):121–131. PubMed