Tanı kriterleri

Kriterler 2015’te Bárány Derneği ile Amerikan (AAO-HNS), Avrupa (EAONO), Japon ve Kore dernekleri tarafından birlikte yayımlandı. Dört yıllık bir çalışmanın ürünüdür ve iki kategori tanımlar: kesin ve olası Ménière hastalığı. 1995 AAO-HNS kriterlerine göre en önemli değişiklik, işitme kaybının odyometrik olarak tanımlanmasıdır.¹ Belge 2015’ten bu yana güncellenmedi.¹⁷

Kriter denetleyicisi

Soruları hastanızın öyküsüne göre yanıtlayın; karşılanan ve karşılanmayan kriterler anında görünür. Son satır olası tanının nükleus kriterini ayrıca gösterir.

Açık dosyadaKriterin sınırları, anamnezde sorulacaklar ve odyogramın yıllar içindeki seyri (simülasyon) →

Hidrops simülasyonu

Endolenfatik hidropsta skala media genişler ve Reissner zarı skala vestibüliye doğru bombeleşir. Simülasyonda bir atağı dakika dakika ya da hastalığı yıllar boyunca izleyebilirsiniz. Koklea kesiti, Frenzel görünümündeki nistagmus, odyogram ve belirtiler aynı zaman çizgisine bağlıdır. Etkilenen kulağı değiştirip nistagmus yönünün ve odyogram işaretlerinin nasıl değiştiğine bakın.

Hidrops: neden mi, gösterge mi?

Temporal kemik çalışmasında klasik Ménière belirtileri olan 28 kulağın tamamında hidrops vardı; ama 19 kulakta belirtisiz hidrops da bulundu. Yazarlar bu yüzden hidropsu belirtilerin doğrudan nedeni değil, hastalığın histolojik göstergesi olarak tanımladı.⁴ Gadolinyumlu 3 T MR’da hidrops, Ménière belirtileri olan kulakların %93’ünde, belirtisiz karşı kulakların ise %65’inde görülmüştür.^1,18 Atakları açıklamak için önerilen membran yırtılması ve potasyumun perilenfe karışması düşüncesi hâlâ bir hipotezdir. Hidropsun boyutu ile belirtilerin şiddeti arasındaki ilişki zayıftır.⁵

Açık dosyadaYedi oluşum kuramı ve MR’da hidropsun ne söyleyip ne söylemediği →

Klinik tablo ve seyir

• Atak: Çoğu zaman kulakta dolgunluk, artan tinnitus ve işitmede azalmayla başlar, ardından dakikalar içinde şiddetli rotatuar vertigo, bulantı ve kusma gelir. Atak genellikle saatler sürer; sonrasında hasta bir gün kadar yorgun ve dengesiz kalabilir.^1,3
• Tetikleyiciler: Atakların çoğu spontandır. Bazı hastalar aşırı tuz ya da kafeini tetikleyici olarak tanımlar. İleri hastalıkta yüksek şiddetli düşük frekanslı sesle (Tullio) ya da basınç değişikliğiyle ortaya çıkan saniyelik ataklar olabilir; bu durum genişlemiş membranöz labirentin stapes tabanına yaklaşmasıyla açıklanır.¹
• Tumarkin otolitik krizi: Bilinç kaybı olmadan, saniyeler süren ani düşme ya da yana itilme. Hastalığın geç evresinde daha sık görülür.¹
• Gecikmiş Ménière hastalığı: İşitme kaybı vertigo ataklarından aylar ya da yıllar önce başlayabilir. Bunun tersine, vertigo da işitme kaybından haftalar önce görülebilir, ama ilk atakta genellikle tinnitus ya da dolgunluk eşlik eder.¹
• Bilateral tutulum: Süreyle birlikte karşı kulağın tutulması olasılığı artar. Başlangıçtan itibaren eşzamanlı bilateral kayıp ise otoimmün iç kulak hastalığını düşündürmeli; yıllar içinde yavaş ilerleyen bilateral kayıp vestibüler migreni akla getirmelidir.¹
• Seyir: Atak sıklığı ilk yıllarda en yüksektir ve zamanla azalır. İşitme kaybı ve vestibüler kayıp ise genellikle ilk 5–10 yılda yerleşir.¹¹ Bu doğal azalma, kontrol grubu olmayan tedavi çalışmalarının neden yanıltıcı olabileceğini de açıklar.¹⁴
• Klinik alt gruplar: Kümeleme analizi unilateral Ménière hastalığında beş alt grup tanımladı: klasik, gecikmiş, ailesel, migrenle birlikte ve otoimmün hastalıkla birlikte görülen. Alt grupların farklı mekanizmaları ve tedavi yanıtları olabileceği düşünülüyor.¹⁰
• Eşlik eden hastalıklar: Migren (OR 2,0), artrit, sedef hastalığı, gastroözofageal reflü ve irritabl bağırsak sendromu daha sık görülür.¹

Biliş: Ménière hastalığında dikkat, bellek, görsel-uzaysal ve yürütücü işlevde bozulma bildirilmiştir.¹⁹ Bilişsel bozukluk etkili tedaviden sonraki 3, 6 ve 12. aylarda düzeldi; düzelme vertigo şiddetiyle ilişkiliydi.²⁰

Vestibüler sistem ve biliş →

Açık dosyadaAtak paternleri, tetikleyiciler (stres, hava basıncı, diyet), alt gruplar ve endotipler →

Tanısal inceleme

Ayırıcı tanı

Atak süresi ilk ayırıcı sorudur. Ménière’in 20 dakika–12 saatlik penceresi, vestibüler migren ile çocukluk çağı rekürren vertigosunun pencereleriyle büyük ölçüde örtüşür.

Ménière mi, vestibüler migren mi?

En çok karışan çifttir ve iki hastalık aynı hastada birlikte bulunabilir. Ayrıntılı karşılaştırma tablosu vestibüler migren sayfasındadır. Ayırımı en çok güçlendiren üç bulgu şunlardır:^6,7,8

• Odyometriyle belgelenmiş, unilateral ve ilerleyici düşük frekans kaybı Ménière’i gösterir. Migrende kayıp hafif, sıklıkla bilateraldır ve ağır kayba ilerlemez.^1,8
• Atakta yüksek hızlı horizontal nistagmus Ménière’i, vertikal nistagmus ise vestibüler migreni düşündürür.^6,8
• Kalorik–vHIT ayrışması Ménière lehinedir.⁷

İki hastalığın kriterleri birlikte karşılanıyorsa, Ménière kriterleri önceliklidir. İki tanı ancak hastanın her birine uyan ayrı atak tipleri varsa birlikte konur.⁹

Diğer tanılar

Gecikmiş endolenfatik hidrops

Yıllardır tek kulağı ağır işiten bir hastada Ménière benzeri atakların başlaması ayrı bir tablodur: gecikmiş endolenfatik hidrops. İlk işitme kaybından yıllar sonra, endolenfin geri emilim sisteminin geç atrofisi ya da tıkanmasıyla hidrops geliştiği düşünülür.²⁴

• Öncesindeki kayıp: en sık nedeni bilinmeyen, çocukluk çağında başlayan tek taraflı ağır kayıp (olguların yarısından fazlası); ardından kabakulak gibi viral ya da bakteriyel labirentit, kafa travması, akustik travma ve ani işitme kaybı gelir.²⁴
• Aradaki süre: 1 ile 74 yıl arasında değişir; ani işitme kaybı ve akustik travmadan sonra çoğunlukla 10, kabakulaktan sonra çoğunlukla 20 yıl içinde.²⁴
• Tanı: uzun süredir var olan tek taraflı ağır kayıp öyküsü, ardından gelen Ménière benzeri ataklar ve santral nedenlerin dışlanması; elektrokokleografi, gliserol testi, VEMP ve hidrops MR’ı destekler. Kalorik test tek başına sorumlu kulağı gösteremez.²⁴
• Tedavi: önce diüretik ya da steroid ile en az 3–6 ay konservatif tedavi; vertigo hastaların yaklaşık %65’inde 5 yıl içinde geçer. Dirençli ipsilateral tipte intratimpanik gentamisin, labirentektomi ya da nörektomi; kontralateral tipte endolenfatik kese cerrahisi düşünülür.²⁴

Tedavi ve kanıt

Kılavuz özeti, AAO-HNSF 2020’nin anahtar önerilerinden derlenmiştir; öneri gücü ve ayrıntılar için özgün belgeye bakınız.²

Basamaklı girişimsel tedavi → · Tüm ilaçlar tek tabloda →

Açık dosyadaTedavide uzlaşı eksikliği: kime, ne zaman, hangi aralıkla? →

Güncel literatürden

• 2024 · Laryngoscope Investig Otolaryngol · 5 yıllık kohortSağlıklı gönüllülerde hidrops115 sağlıklı gönüllünün %7’sinde MR’da belirtisiz hidrops vardı; 5 yılda yarısında kayboldu, 8 kişiden 2’si Ménière geliştirdi. Belirti gelişenlerde depresyon puanları daha yüksekti.²¹
• 2017 · Otology & Neurotology · akıllı telefon günlüğüHava ve ataklar397 hastada düşük hava basıncı (OR 1,23) ve %90’ın üzerinde nem (OR 1,26) atak olasılığıyla ilişkiliydi.²²
• 2025 · Frontiers in Neurology · kapsam derlemesiOrtak sonuç seti ihtiyacı76 randomize çalışmada 38 farklı sonuç ve 208 farklı ölçüm aracı kullanılmış; COSMED çalışması ortak bir set geliştiriyor.²³
• 2024 · Frontiers in Neurology · 2101 hastalık kohortKalorik–vHIT ayrışmasının doğrulanmasıAyrışma Ménière’de %59, vestibüler migrende %17 oranında görüldü. Özgüllük %84; ayrışmanın olmaması Ménière olasılığını belirgin biçimde azaltıyor ve tek başına kalorik testten daha iyi ayırıyor.⁷
• 2022 · Journal of Neurology · ev video-okülografisiAtaklar evde kaydedilinceHastaların kendi kaydettiği atak videoları, nistagmus hızının 12°/sn eşiğiyle Ménière’i vestibüler migrenden ayırabildiğini ve nistagmus yönünün sıklıkla değiştiğini gösterdi.⁶
• 2023 · Cochrane · iki sistematik derlemeSistemik ve intratimpanik ilaçlarda kanıt belirsizBetahistin, diüretik ve intratimpanik deksametazon için kanıt düşük ya da çok düşük kesinlikte. Derlemeler, çalışmalar arasında ortak bir sonlanım kriterleri setinin gerektiğini vurguluyor.^12,13
• 2016 · BMJ ve Lancet · randomize çalışmalarBetahistin plaseboya üstün değil; steroid gentamisine eşdeğerBEMED betahistinin yüksek dozda bile atakları azaltmadığını gösterdi; Patel ve arkadaşları intratimpanik metilprednizolonun gentamisin kadar etkili olduğunu bildirdi.^14,15
• 2016 · Journal of Neurology · derlemeHidropsun yeniden değerlendirilmesiMR ile hidropsun görüntülenebilmesi, sınıflamanın görüntülemeye dayalı bir “hidropik kulak hastalığı” çerçevesine taşınması önerisini getirdi.⁵

Açık sorular

1. Hidrops belirtilerin nedeni mi, yoksa ortak bir sürecin yan ürünü mü? Belirtisiz hidropslu kulaklar neden hiç atak geçirmiyor?^4,5
2. Gadolinyumlu MR tanı kriterlerine girmeli mi? Girerse, belirtisiz kulaklardaki hidrops nasıl yorumlanmalı?^1,18
3. Spontan azalan bir hastalıkta tedavi etkisi nasıl ölçülmeli? Ortak sonlanım kriterleri ve uzun plasebo kolları zorunlu mu olmalı?^12,14

Açık dosyadaTüm açık sorular ve bunları yanıtlayabilecek sekiz çalışma tasarımı →

Diagnostic criteria

The criteria were published in 2015 jointly by the Bárány Society and the American (AAO-HNS), European (EAONO), Japanese and Korean societies. They are the product of four years of work and define two categories: definite and probable Ménière’s disease. The key change from the 1995 AAO-HNS criteria is the audiometric definition of hearing loss.¹ The document has not been updated since 2015.¹⁷

Criteria checker

Answer the questions from your patient’s history; the criteria met and unmet appear immediately. The last row shows the core criterion of the probable category separately.

The open fileLimits of the criteria, what to ask in the history, and how the audiogram changes over the years (simulation) →

Hydrops simulation

In endolymphatic hydrops the scala media distends and Reissner’s membrane bulges into the scala vestibuli. The simulation lets you follow one attack minute by minute or the disease over years. The cochlear section, the nystagmus in the Frenzel view, the audiogram and the symptoms share one timeline. Switch the affected ear and watch how the nystagmus direction and the audiogram symbols change.

Hydrops: cause or marker?

In a temporal bone study, all 28 ears with classic Ménière symptoms had hydrops, but 19 ears had hydrops without symptoms. The authors therefore described hydrops as a histological marker of the disease rather than the direct cause of its symptoms.⁴ On gadolinium-enhanced 3 T MRI, hydrops is seen in 93% of ears with Ménière symptoms and in 65% of asymptomatic contralateral ears.^1,18 Membrane rupture with potassium mixing into perilymph, proposed to explain the attacks, remains a hypothesis. The extent of hydrops correlates only weakly with symptom severity.⁵

The open fileSeven theories of pathogenesis, and what hydrops on MRI does and does not tell us →

Clinical picture and course

• Attack: Often begins with aural fullness, rising tinnitus and reduced hearing, followed within minutes by severe rotatory vertigo, nausea and vomiting. Attacks usually last hours, and the patient may then feel tired and unsteady for about a day.^1,3
• Triggers: Most attacks are spontaneous. Some patients report excess salt or caffeine as triggers. In advanced disease, attacks of seconds may be provoked by loud low-frequency sound (Tullio) or pressure change, explained by the distended membranous labyrinth approaching the stapes footplate.¹
• Tumarkin otolithic crisis: A sudden fall or lateropulsion lasting seconds, without loss of consciousness. More frequent in the late stage of the disease.¹
• Delayed Ménière’s disease: Hearing loss can precede the vertigo attacks by months or years. Conversely, vertigo can precede the hearing loss by weeks, although tinnitus or fullness usually accompanies the first attack.¹
• Bilateral involvement: The chance of the other ear becoming involved rises with disease duration. Synchronous bilateral loss from the start should raise suspicion of autoimmune inner ear disease, and bilateral loss progressing slowly over years should bring vestibular migraine to mind.¹
• Course: Attack frequency is highest in the first years and declines over time, while hearing and vestibular loss generally settle within the first 5–10 years.¹¹ This natural decline also explains why treatment studies without a control group can mislead.¹⁴
• Clinical subgroups: Cluster analysis defined five subgroups of unilateral Ménière’s disease: classic, delayed, familial, with migraine and with autoimmune disease. The subgroups may differ in mechanism and treatment response.¹⁰
• Comorbidities: Migraine (OR 2.0), arthritis, psoriasis, gastro-oesophageal reflux and irritable bowel syndrome are more common.¹

Cognition: Impaired attention, memory, visuospatial and executive function have been reported in Ménière’s disease.¹⁹ Cognitive impairment improved at 3, 6 and 12 months after effective treatment, and the improvement was related to vertigo severity.²⁰

Vestibular system and cognition →

The open fileAttack patterns, triggers (stress, air pressure, diet), subgroups and endotypes →

Diagnostic work-up

Differential diagnosis

Episode duration is the first discriminating question. Ménière’s 20-minute to 12-hour window overlaps heavily with the windows of vestibular migraine and recurrent vertigo of childhood.

Ménière’s disease or vestibular migraine?

This is the most frequently confused pair, and the two can coexist in one patient. The detailed comparison table is on the vestibular migraine page. Three findings strengthen the distinction most:^6,7,8

• Audiometrically documented, unilateral, progressive low-frequency loss points to Ménière’s. In migraine the loss is mild, often bilateral, and does not progress to severe loss.^1,8
• High-velocity horizontal nystagmus during attacks suggests Ménière’s; vertical nystagmus suggests vestibular migraine.^6,8
• Caloric–vHIT dissociation favours Ménière’s.⁷

When both sets of criteria are met, the Ménière criteria take precedence. Both diagnoses are made only when the patient has separate attack types that fit each.⁹

Other diagnoses

Delayed endolymphatic hydrops

Ménière-like attacks starting in a patient with long-standing profound hearing loss in one ear form a separate entity: delayed endolymphatic hydrops. Years after the original hearing loss, hydrops is thought to develop from late atrophy or obstruction of the endolymph resorptive system.²⁴

• The preceding loss: most often unilateral profound loss of unknown cause starting in childhood (more than half of cases), followed by viral or bacterial labyrinthitis such as mumps, head trauma, acoustic trauma and sudden hearing loss.²⁴
• The interval: from 1 to 74 years; mostly within 10 years after sudden hearing loss and acoustic trauma, and within 20 years after mumps.²⁴
• Diagnosis: a history of long-standing unilateral profound loss, subsequent Ménière-like attacks and exclusion of central causes; electrocochleography, the glycerol test, VEMP and hydrops MRI support it. The caloric test alone cannot identify the responsible ear.²⁴
• Treatment: first, at least 3–6 months of conservative treatment with diuretics or steroids; vertigo resolves within 5 years in about 65%. For refractory ipsilateral disease, intratympanic gentamicin, labyrinthectomy or neurectomy; for the contralateral type, endolymphatic sac surgery is considered.²⁴

Treatment and evidence

The guideline summary is drawn from the key action statements of AAO-HNSF 2020; see the original for the strength of each recommendation and details.²

Stepwise interventional treatment → · All drugs in one table →

The open fileThe lack of consensus on treatment: for whom, when, at what interval? →

Recent literature

• 2024 · Laryngoscope Investig Otolaryngol · 5-year cohortHydrops in healthy volunteers7% of 115 healthy volunteers had asymptomatic hydrops on MRI; it disappeared in half within 5 years, and 2 of 8 developed Ménière’s. Those who developed symptoms had higher depression scores.²¹
• 2017 · Otology & Neurotology · smartphone diaryWeather and attacksIn 397 patients, low air pressure (OR 1.23) and humidity above 90% (OR 1.26) were associated with attacks.²²
• 2025 · Frontiers in Neurology · scoping reviewThe need for a core outcome set76 randomised trials used 38 different outcomes and 208 measurement instruments; the COSMED study is developing a common set.²³
• 2024 · Frontiers in Neurology · cohort of 2101The caloric–vHIT dissociation confirmedThe dissociation was present in 59% of Ménière’s and 17% of vestibular migraine. Specificity was 84%; its absence markedly lowers the probability of Ménière’s, and it discriminates better than the caloric test alone.⁷
• 2022 · Journal of Neurology · home video-oculographyWhen attacks are recorded at homeAttack videos recorded by patients showed that a 12°/s nystagmus velocity cut-off separates Ménière’s from vestibular migraine, and that the direction of nystagmus often changes.⁶
• 2023 · Cochrane · two systematic reviewsUncertain evidence for systemic and intratympanic drugsThe evidence for betahistine, diuretics and intratympanic dexamethasone is of low or very low certainty. The reviews call for a core outcome set across trials.^12,13
• 2016 · BMJ and Lancet · randomized trialsBetahistine no better than placebo; steroid equivalent to gentamicinBEMED showed that betahistine did not reduce attacks even at high dose; Patel and colleagues reported intratympanic methylprednisolone to be as effective as gentamicin.^14,15
• 2016 · Journal of Neurology · reviewHydrops re-evaluatedThe ability to image hydrops with MRI led to a proposal to reframe the classification as an imaging-based “hydropic ear disease”.⁵

Open questions

1. Is hydrops the cause of the symptoms or a by-product of a shared process? Why do ears with asymptomatic hydrops never have attacks?^4,5
2. Should gadolinium MRI enter the diagnostic criteria? If so, how should hydrops in asymptomatic ears be interpreted?^1,18
3. How should treatment effects be measured in a disease that declines on its own? Should a core outcome set and long placebo arms be mandatory?^12,14

The open fileAll open questions and eight study designs that could answer them →