Vestibüler sinirin Schwann hücrelerinden gelişen, yavaş büyüyen iyi huylu bir tümördür. Hastaların çoğu vertigoyla değil, tek taraflı ilerleyici işitme kaybıyla başvurur. Tümör yavaş büyüdüğü için beyin kaybı büyük ölçüde kompanse eder. Asimetrik sensörinöral işitme kaybında akla gelmesi gereken başlıca retrokoklear nedendir.1
Bir bakışta
Toplum temelli bir çalışmada insidans elli yılda 100.000 kişi-yılda 1,5’ten 4,2’ye yükseldi; 70 yaş ve üstünde 18,3’e ulaştı. Artış büyük ölçüde MR kullanımının yaygınlaşmasını yansıtır. Tanıdaki ortanca yaş 62’dir.2
1.000 hastalık cerrahi seride başvuruda işitme belirtileri hastaların %95’inde, vestibüler belirtiler %61’inde vardı; trigeminal (%9) ve fasiyal (%6) tutulum daha seyrekti.3
Radyolojik tanı kontrastlı MR ile konur; her olguda histolojik doğrulama gerekmez.1
İzlenen hastalarda intrameatal tümörlerin %17’si, ekstrameatal tümörlerin %29’u büyüdü; büyüme çoğunlukla ilk 5 yılda oldu.4
Seçenekler izlem, mikrocerrahi, radyocerrahi ve fraksiyone radyoterapidir. Küçük tümörde izlem ile radyocerrahi tartılır, büyük tümörde cerrahi dekompresyon gerekir.1
Klinik tablo
İşitme kaybı: tek taraflı, çoğunlukla yavaş ilerleyen sensörinöral kayıp; konuşmayı ayırt etme saf ses eşiklerine göre daha fazla bozulabilir. Bazı hastalar ani işitme kaybıyla başvurur.3,5
Tinnitus: tek taraflı tinnitus sıktır; işitmesi tamamen kaybolmuş hastaların yaklaşık yarısında da sürer.3
Vestibüler belirtiler: çoğunlukla dengesizlik; tümör yavaş büyüdüğü için atak biçiminde vertigo seyrektir. Akut vestibüler sendrom ya da Ménière benzeri ataklarla da başvurabilir.3,1
Büyük tümörde: yüzde hipoestezi (trigeminal sinir), yüz kaslarında güçsüzlük (fasiyal sinir, geç bulgu), ataksi, beyin sapı basısı ve hidrosefali.3
Tanı
Test
Bulgu ve yeri
Saf ses ve konuşma odyometrisi
Asimetrik sensörinöral kayıp; konuşma ayırt etme skorunun eşiklere göre orantısız düşüklüğü. Asimetri MR için başlıca gerekçedir.1
Kontrastlı MR (iç kulak yolu ve serebellopontin köşe)
Tanıda altın standart; T2 ağırlıklı yüksek çözünürlüklü sekanslar tarama amacıyla da kullanılır.1
İşitsel beyin sapı yanıtı (ABR)
MR yapılamıyorsa retrokoklear değerlendirme seçeneğidir; küçük tümörleri kaçırabilir.5
Kalorik test, vHIT, VEMP
Etkilenen tarafta azalmış yanıtlar; tümörün hangi sinir dalından kaynaklandığına ve büyüklüğüne göre değişir. Tanıda değil, preoperatif değerlendirmede ve izlemde kullanılır.1
Ani sensörinöral işitme kaybında da retrokoklear patoloji MR ya da ABR ile değerlendirilmelidir; ani işitme kaybıyla başvuran hastaların küçük bir kısmında vestibüler schwannom bulunur.5
Schwannom her zaman iç kulak yolunda ya da serebellopontin köşede değildir; kokleanın, vestibülün ya da kanalların içinde, sinirin en uç dallarından da gelişebilir. Bu intralabirentin schwannomlar küçük oldukları için rutin MR’da gözden kaçabilir ve klinik olarak Ménière’i ya da ani işitme kaybını taklit eder.8
Belirtiler: 27 çalışmayı kapsayan sistematik derlemede işitme kaybı hemen her hastada vardı ve genellikle sensörinöral ve ilerleyiciydi. Tinnitus yaklaşık %51, dengesizlik %35 oranında; vertigo ikinci en sık yakınmaydı (serilere göre %19–75). Hastaların %15–32’si ani işitme kaybıyla başvurdu.8
Yerleşim: en sık koklea içinde (serilere göre %31–81), ikinci sıklıkta vestibül içinde.8
Tanı: ince kesitli, yüksek çözünürlüklü temporal kemik MR’ı: kontrastlı T1’de boyanma, T2’de sıvı içinde dolma defekti. İç kulak yolu ağırlıklı standart bir protokol küçük bir intrakoklear lezyonu atlayabilir.8
Seyir ve tedavi: büyüme yavaştır; 5 yılda hastaların yaklaşık %15’inde büyüme gösterildi. 486 hastanın %56’sı seri MR ile izlendi, %44’ü ameliyat edildi; cerrahi genellikle işitme tamamen kaybolduğunda, büyüme belgelendiğinde ya da tedaviye dirençli vertigoda seçildi. Koklear implantasyon da bildirilmiştir.8
Kliniğe yansıması
Ménière tanısı konmuş ama işitmesi atakla dalgalanmak yerine sürekli kötüleşen, ya da steroide yanıtsız ani kaybı olan hastada ince kesitli temporal kemik MR’ı istenmeli ve radyoloğa labirent içine özellikle bakması söylenmelidir. Bkz. Ménière ayırıcı tanısı, ani işitme kaybı.8
Koos sınıflaması
Evre
Tanım
I
Yalnızca iç kulak yolunda (intrameatal)
II
Serebellopontin köşeye uzanır, beyin sapına değmez
III
Beyin sapına değer, basmaz
IV
Beyin sapını ve kranial sinirleri iter ya da basar
Evre ve tümör hacmi tedavi seçimini belirleyen başlıca etkenlerdir; büyük (evre IV) tümörde cerrahi dekompresyon gerekir.1
Doğal seyir
Danimarka’da 1.818 hastalık seride, ardışık MR ile izlenen 552 hastada intrameatal tümörlerin %17’si, ekstrameatal tümörlerin %28,9’u büyüdü; büyüme çoğunlukla tanıdan sonraki ilk 5 yılda görüldü (ortalama izlem 3,6 yıl).4
Bu yüzden küçük ve belirtileri hafif tümörlerde ilk seçenek çoğu kez düzenli MR ile izlemdir (“wait and scan”). Büyüme saptanırsa tedavi planlanır.1,4
Tedavi
Seçenek
Yeri
İzlem (MR ile)
Küçük, büyümeyen, belirtileri hafif tümörler; ileri yaş ve eşlik eden hastalıklar.1,4
Radyocerrahi
Küçük ve orta büyüklükteki tümörde izleme alternatif; büyüyen küçük tümörlerde.1
Mikrocerrahi
Büyük tümörde (beyin sapı basısı) dekompresyon zorunludur; gerekirse ardından radyocerrahi ya da fraksiyone radyoterapi uygulanır.1
Fraksiyone radyoterapi
Seçilmiş olgularda, özellikle büyük tümörün cerrahi sonrası kalıntısında.1
İlaç
Sporadik tümörde yeri yoktur; nörofibromatozis tip 2’de (NF2) bevasizumab kullanılabilir.1
Tedavi seçimi tümör büyüklüğüne, belirtilere, işitmenin korunup korunmadığına, hastanın tercihine ve merkezin deneyimine göre yapılır. Kılavuz, bu alandaki kanıtın diğer kafa içi tümörlere göre zayıf olduğunu vurgular.1
İki taraflı vestibüler schwannom NF2’yi düşündürür; genç hastada ve aile öyküsünde genetik değerlendirme gerekir.1
Vestibüler yönler
Kompanzasyon: kayıp yıllar içinde yavaş geliştiği için santral kompanzasyon eşzamanlı ilerler; bu yüzden ileri vestibüler kayba rağmen spontan nistagmus ve vertigo çoğunlukla yoktur. Head shaking nistagmusu ve vHIT ile kalorik testteki asimetri kompanse kaybı ortaya çıkarabilir.7
Bruns nistagmusu: büyük serebellopontin köşe tümöründe, lezyon tarafına bakışta büyük genlikli ve yavaş (bakış tutma), karşı yana bakışta küçük genlikli ve hızlı (vestibüler) nistagmus görülür.7
Cerrahi sonrası: kalan vestibüler işlevin cerrahiyle tamamen kaybı akut vestibüler sendrom tablosu oluşturur; erken vestibüler rehabilitasyon kompanzasyonu hızlandırır.6
A slow-growing benign tumour arising from the Schwann cells of the vestibular nerve. Most patients present not with vertigo but with unilateral progressive hearing loss, because slow growth allows the brain to compensate. It is the main retrocochlear cause to consider in asymmetric sensorineural hearing loss.1
At a glance
In a population-based study incidence rose over fifty years from 1.5 to 4.2 per 100,000 person-years, reaching 18.3 at age 70 and over, largely reflecting wider MRI use. Median age at diagnosis is 62.2
In a surgical series of 1,000 patients, hearing symptoms were present at presentation in 95% and vestibular symptoms in 61%; trigeminal (9%) and facial (6%) involvement was less common.3
The radiological diagnosis is made by contrast-enhanced MRI; histological confirmation is not always required.1
Under surveillance, 17% of intrameatal and 29% of extrameatal tumours grew, mostly within the first 5 years.4
Options are surveillance, microsurgery, radiosurgery and fractionated radiotherapy. For small tumours surveillance is weighed against radiosurgery; large tumours require surgical decompression.1
Clinical picture
Hearing loss: unilateral, mostly slowly progressive sensorineural loss; speech discrimination may be worse than pure-tone thresholds suggest. Some patients present with sudden hearing loss.3,5
Tinnitus: unilateral tinnitus is common; it persists in about half of patients who are already deaf in that ear.3
Vestibular symptoms: mostly unsteadiness; episodic vertigo is uncommon because the tumour grows slowly. Presentation as an acute vestibular syndrome or with Ménière-like attacks also occurs.3,1
Large tumours: facial numbness (trigeminal nerve), facial weakness (facial nerve, a late sign), ataxia, brainstem compression and hydrocephalus.3
Diagnosis
Test
Finding and role
Pure-tone and speech audiometry
Asymmetric sensorineural loss; speech discrimination disproportionately poor for the thresholds. Asymmetry is the main reason to request MRI.1
Contrast-enhanced MRI (internal auditory canal and cerebellopontine angle)
The gold standard; high-resolution T2-weighted sequences are also used for screening.1
Auditory brainstem response (ABR)
An option for retrocochlear assessment when MRI is not possible; it may miss small tumours.5
Caloric test, vHIT, VEMP
Reduced responses on the affected side, varying with the nerve division of origin and size. Used for preoperative assessment and follow-up, not for diagnosis.1
In sudden sensorineural hearing loss, retrocochlear pathology should also be assessed with MRI or ABR; a small proportion of patients presenting with sudden hearing loss have a vestibular schwannoma.5
A schwannoma is not always in the internal auditory canal or the cerebellopontine angle; it can arise within the cochlea, vestibule or canals, from the terminal nerve branches. Because these intralabyrinthine schwannomas are small, routine MRI can miss them, and clinically they mimic Ménière’s disease or sudden hearing loss.8
Symptoms: in a systematic review of 27 studies, hearing loss was present in nearly every patient and was usually sensorineural and progressive. Tinnitus occurred in about 51% and imbalance in 35%; vertigo was the second most common complaint (19–75% across series). Some 15–32% presented with sudden hearing loss.8
Location: most often intracochlear (31–81% across series), next intravestibular.8
Diagnosis: thin-section, high-resolution temporal bone MRI: enhancement on contrast T1 and a filling defect within the fluid on T2. A standard protocol focused on the internal auditory canal can miss a small intracochlear lesion.8
Course and treatment: growth is slow; about 15% showed growth over 5 years. Of 486 patients, 56% were followed with serial MRI and 44% had surgery, usually for complete hearing loss, documented growth or refractory vertigo. Cochlear implantation has been reported.8
In the clinic
In a patient labelled Ménière’s whose hearing worsens steadily rather than fluctuating with attacks, or whose sudden loss does not respond to steroids, request thin-section temporal bone MRI and ask the radiologist to look specifically inside the labyrinth. See Ménière’s differential and sudden hearing loss.8
Koos grading
Grade
Definition
I
Confined to the internal auditory canal (intrameatal)
II
Extends into the cerebellopontine angle without touching the brainstem
III
Touches the brainstem without compressing it
IV
Displaces or compresses the brainstem and cranial nerves
Grade and tumour volume are the main factors in choosing treatment; a large (grade IV) tumour requires surgical decompression.1
Natural history
In a Danish series of 1,818 patients, among 552 followed with serial MRI, 17% of intrameatal and 28.9% of extrameatal tumours grew; growth mostly occurred within the first 5 years after diagnosis (mean follow-up 3.6 years).4
Small tumours with mild symptoms are therefore often first managed with regular MRI (“wait and scan”), with treatment planned if growth is shown.1,4
Treatment
Option
Role
Surveillance (MRI)
Small, non-growing tumours with mild symptoms; older age and comorbidity.1,4
Radiosurgery
An alternative to surveillance for small and medium tumours; for small tumours that grow.1
Microsurgery
Decompression is mandatory for large tumours (brainstem compression), followed if needed by radiosurgery or fractionated radiotherapy.1
Fractionated radiotherapy
Selected cases, especially residual tumour after surgery for a large tumour.1
Drugs
No role in sporadic tumours; bevacizumab may be used in neurofibromatosis type 2 (NF2).1
Treatment depends on tumour size, symptoms, whether hearing can be preserved, patient preference and the centre’s experience. The guideline stresses that the evidence base is weaker than for other intracranial tumours.1
Bilateral vestibular schwannomas suggest NF2; genetic assessment is needed in young patients and with a family history.1
Vestibular aspects
Compensation: because loss develops slowly over years, central compensation keeps pace; spontaneous nystagmus and vertigo are therefore usually absent despite marked vestibular loss. Head shaking nystagmus and asymmetry on vHIT and caloric testing can reveal the compensated loss.7
Bruns nystagmus: with a large cerebellopontine angle tumour, gaze toward the lesion produces large-amplitude, slow (gaze-holding) nystagmus and gaze away small-amplitude, fast (vestibular) nystagmus.7
After surgery: complete loss of the remaining vestibular function produces an acute vestibular syndrome; early vestibular rehabilitation speeds compensation.6
Goldbrunner R, Weller M, Regis J, et al. EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma. Neuro Oncol. 2020;22(1):31–45. doi:10.1093/neuonc/noz153
Marinelli JP, Lohse CM, Carlson ML. Incidence of vestibular schwannoma over the past half-century: a population-based study of Olmsted County, Minnesota. Otolaryngol Head Neck Surg. 2018;159(4):717–723. doi:10.1177/0194599818770629
Matthies C, Samii M. Management of 1000 vestibular schwannomas (acoustic neuromas): clinical presentation. Neurosurgery. 1997;40(1):1–9. PubMed
Stangerup SE, Caye-Thomasen P, Tos M, Thomsen J. The natural history of vestibular schwannoma. Otol Neurotol. 2006;27(4):547–552. doi:10.1097/01.mao.0000217356.73463.e7
Chandrasekhar SS, Tsai Do BS, Schwartz SR, et al. Clinical practice guideline: sudden hearing loss (update). Otolaryngol Head Neck Surg. 2019;161(1 Suppl):S1–S45. doi:10.1177/0194599819859885
Hall CD, Herdman SJ, Whitney SL, et al. Vestibular rehabilitation for peripheral vestibular hypofunction: an updated clinical practice guideline. J Neurol Phys Ther. 2022;46(2):118–177. PubMed
Leigh RJ, Zee DS. The Neurology of Eye Movements. 5th ed. Oxford University Press; 2015.
Elias TGA, Perez Neto A, Zica ATS, Antunes ML, Penido NO. Different clinical presentation of intralabyrinthine schwannomas: a systematic review. Braz J Otorhinolaryngol. 2019;85(1):111–120. doi:10.1016/j.bjorl.2018.05.007