Santral vestibüler bozukluklar

Beyin sapı · serebellum · korteksNistagmus ve lezyon yeri4-aminopiridin · tiaminSon gözden geçirme: Ekim 2026

Santral vestibüler bozukluklar çoğunlukla beyindeki iki taraflı vestibüler devrelerin bir tarafındaki akut lezyonlardan kaynaklanır ve periferik bir tabloyu, hatta sürekli dönme hissi veren bir vertigoyu taklit edebilir. Ayrımın anahtarı yatak başı muayenedir: head impulse testi, spontan ve gaze-evoked nistagmus, skew deviasyon.^1,4

Bir bakışta

Vertigo ve baş dönmesi acil servise başvuruların yaklaşık %13’ünü oluşturur. Üçüncü basamak bir baş dönmesi merkezinde vestibüler migren dahil santral bozukluklar tanıların yaklaşık %25’idir.¹
Saf vertikal ya da saf torsiyonel spontan nistagmus, yön değiştiren gaze-evoked nistagmus ve akut vestibüler sendromda normal head impulse testi santral nedeni düşündürür.^2,3,4
Pontin kök giriş bölgesi ve vestibüler nükleus lezyonları periferik görünümlü bulgular verebilir; HINTS’in bütün olarak değerlendirilmesi gerekir.⁶
Downbeat nistagmusta ve epizodik ataksi tip 2’de 4-aminopiridin randomize çalışmalarda etkili bulundu.^11,12
Wernicke ensefalopatisinde iki taraflı lateral kanal kaybı ve gaze-evoked nistagmus tipiktir; tiamin tedavisiyle düzelebilir.¹⁵

Santral nistagmus ve lezyon yeri

Bulgu	Lezyon yeri	Sık nedenler
Downbeat nistagmus	Flokulus ve paraflokulus ya da bağlantıları	Serebellar dejenerasyon (CANVAS dahil), Chiari malformasyonu, ilaçlar (antiepileptikler, lityum), Wernicke ensefalopatisi, inme; önemli bir kısmında neden bulunamaz^2,3,10
Upbeat nistagmus	Medulla (perihipoglossal nükleuslar), pontomezensefalik bileşke ya da serebellar vermis	İnme, multipl skleroz, tümör, Wernicke ensefalopatisi, ilaç toksisitesi^2,3
Saf torsiyonel nistagmus	Medulla (vestibüler nükleuslar), seyrek olarak mezensefalon	Lateral medüller (Wallenberg) infarkt, siringobulbi, multipl skleroz^2,3
Gaze-evoked nistagmus	Bakış tutma devresi: flokulus, medial vestibüler nükleus, prepozitus hipoglossi	İlaçlar, alkol, serebellar hastalık, beyin sapı lezyonu^2,3
Periyodik alternan nistagmus	Serebellar nodulus ve uvula	Serebellar dejenerasyon, Chiari malformasyonu, multipl skleroz^2,3
İnternükleer oftalmopleji	Medial longitudinal fasikül	Gençte multipl skleroz, yaşlıda inme^2,3
Skew deviasyon, oküler tilt reaksiyonu	Otolit–oküler yol: beyin sapı ve mezensefalon	İnme, demiyelinizan hastalık^2,4

Nistagmus atlasında tüm tipler → · SVV ve oküler tilt reaksiyonu →

Akut santral tablolar

Posterior dolaşım inmesi: akut vestibüler sendromun en önemli tehlikeli nedenidir. Nistagmusu olan akut hastada HINTS, erken difüzyon MR’ından daha duyarlıdır.^4,5
Lateral medüller (Wallenberg) infarkt: horizontal VOR genellikle normaldir; HINTS çoğunlukla santral örüntü verir. Buna karşılık vestibüler kök giriş bölgesini, fasikülü ya da medial vestibüler nükleusu tutan lateral pontin lezyonlar periferik görünümlü bulgular oluşturabilir.⁶
İzole nodulus infarktı: akut vestibüler sendromla gelip periferik vestibülopatiyi taklit edebilir; head impulse testi normaldir.⁷
Multipl skleroz: beyin sapı ve serebellum plakları upbeat, torsiyonel ya da periyodik alternan nistagmus ve internükleer oftalmopleji yapabilir; gençte yeni başlayan santral nistagmus bu tanıyı düşündürmelidir.^2,3

Vasküler vertigo ve kriterleri → · HINTS+ muayenesi → · Tanıya giden yol: akut sendrom →

Santral pozisyonel nistagmus

Nodulus–uvula ve dördüncü ventrikül çevresi lezyonları BPPV’yi taklit eden pozisyonel nistagmus yapar.⁸

Özellik	BPPV	Santral pozisyonel nistagmus
Yön	Uyarılan kanalın düzlemine uyar	Saf downbeat ya da yön değiştiren; kanal düzlemine uymaz⁸
Latans ve yorulma	Kısa latans, saniyeler içinde azalır	Latans ve yorulma yok; pozisyon korundukça sürer⁸
Belirtiler	Nistagmusla orantılı vertigo	Nistagmusa göre orantısız bulantı ve kusma olabilir⁸
Manevra	Yanıt verir	Tekrarlanan manevralara yanıtsız⁸
Apogeotropik yatay tipte	Spontan nistagmus sırtüstünde artar	Spontan nistagmusun şiddeti oturuşta ve sırtüstünde benzerdir⁹

Atipik özellik, okülomotor bulgu ya da tekrarlanan manevralara yanıtsızlıkta MR gerekir.⁸

Atlasta santral pozisyonel nistagmus → · BPPV ayırıcı tanısı →

Kronik ve epizodik santral hastalıklar

Tablo	Klinik özellikler	Tanıya yardım
Downbeat nistagmus sendromu	Osilopsi, yürüme dengesizliği; nistagmus aşağı ve yana bakışta artar. 117 hastalık seride serebellar dejenerasyon ve idiyopatik olgular başta geliyordu.^10,2	MR (kraniyoservikal bileşke dahil), ilaç sorgusu, gerekirse genetik test
CANVAS (RFC1)	Serebellar ataksi, duyusal nöropati ve bilateral vestibüler arefleksi. En karakteristik yatak başı bulgusu görsel destekli VOR’un bozulmasıdır.^14,16	vHIT, sinir iletim çalışmaları, RFC1 genetik testi¹³
Epizodik ataksi tip 2	CACNA1A ile ilişkili, saatler süren ataksi ve vertigo atakları; ataklar arasında downbeat ya da gaze-evoked nistagmus görülebilir.¹²	Ataklar arası okülomotor muayene, genetik test
Wernicke ensefalopatisi	Kantitatif head impulse testinde tüm olgularda (14/14) seçici iki taraflı lateral kanal kaybı; gaze-evoked nistagmus 17/17, yürüme ataksisi 13/13, kalorikte iki taraflı lateral kanal parezisi 10/11.¹⁵	Alkol kullanımı, malnütrisyon, bariatrik cerrahi ya da uzun kusma öyküsü; tanı klinik
Vestibüler migren	Santral kökenli epizodik vertigo; ataklar sırasında santral ya da periferik tipte nistagmus görülebilir.¹⁹	Kriter denetleyici

Serebellum: klinik tablolar → · Bilateral vestibülopati → · Vestibüler migren →

Yüksek vestibüler işlevler

Vestibüler korteks ve bağlantılarının hastalıkları birden fazla duyusal modaliteyi ve bilişsel alanları (yönelim, uzaysal bellek, navigasyon) etkiler. Bunlar arasında hemiuzaysal ihmal, oda eğikliği illüzyonu (room tilt illusion), pusher sendromu ve periferik bilateral vestibüler kayıpta hipokampus atrofisiyle ilişkili uzaysal bellek ve navigasyon bozukluğu sayılır.^1,17

Talamus ve korteks →

Tedavi

Tablo	Tedavi ve kanıt
Downbeat nistagmus	4-aminopiridin, günde dört kez 5 mg: randomize çift kör çapraz çalışmada (27 hasta) yavaş faz hızı 2,42°/sn’den 1,38°/sn’ye indi; hastaların %57’si yanıt verdi, en çok idiyopatik olgular yararlandı.¹¹
Epizodik ataksi tip 2	4-aminopiridin randomize çalışmada atak sıklığını plaseboya göre azalttı.¹²
Serebellar ataksi	Asetil-DL-lösin, 108 hastalık randomize çapraz çalışmada (6 hafta, 5 g/gün) plasebodan üstün bulunmadı.¹⁸
Wernicke ensefalopatisi	Tiamin; vestibüler bulgular düzelebilir ama gecikmiş tanıda kalıcı olabilir (5 hastanın 2’sinde tam, 2’sinde kısmi düzelme). Tedaviden sonra yapılan testler akut bulguları kaçırabilir.¹⁵
İnme	Akut inme protokolü; ardından vestibüler rehabilitasyon.⁵

Vestibüler farmakoloji →

Ne zaman santral düşünülmeli

Saf vertikal ya da saf torsiyonel spontan nistagmus; fiksasyonla baskılanmayan nistagmus.^2,3
Akut vestibüler sendromda normal head impulse testi, yön değiştiren nistagmus ya da skew deviasyon.⁴
Kanal düzlemine uymayan, yorulmayan ya da manevraya yanıtsız pozisyonel nistagmus.⁸
Smooth pursuit ve sakkad bozukluğu, bakış kısıtlılığı, ayakta duramayacak kadar ağır ataksi, diğer nörolojik bulgular.^1,3
Yeni ve tek taraflı işitme kaybıyla birlikte akut vertigo ve vasküler risk faktörleri (AICA infarktı).⁵

Görüntüleme rehberi →

Central vestibular disorders

Brainstem · cerebellum · cortexNystagmus and lesion site4-aminopyridine · thiamineLast reviewed: October 2026

Central vestibular disorders mostly arise from acute lesions on one side of the bilateral vestibular circuitry in the brain and can mimic a peripheral picture, even sustained rotational vertigo. The key to telling them apart is the bedside examination: the head impulse test, spontaneous and gaze-evoked nystagmus, and skew deviation.^1,4

At a glance

Vertigo and dizziness account for about 13% of emergency presentations. In a tertiary dizziness unit, central disorders including vestibular migraine make up about 25% of diagnoses.¹
Pure vertical or pure torsional spontaneous nystagmus, direction-changing gaze-evoked nystagmus, and a normal head impulse test in an acute vestibular syndrome suggest a central cause.^2,3,4
Lesions of the pontine root entry zone and vestibular nucleus can produce peripheral-looking findings; HINTS must be read as a whole.⁶
4-aminopyridine was effective in randomised trials in downbeat nystagmus and episodic ataxia type 2.^11,12
Bilateral horizontal canal loss and gaze-evoked nystagmus are typical of Wernicke’s encephalopathy and may recover with thiamine.¹⁵

Central nystagmus and lesion site

Sign	Lesion site	Common causes
Downbeat nystagmus	Flocculus and paraflocculus or their connections	Cerebellar degeneration (including CANVAS), Chiari malformation, drugs (antiepileptics, lithium), Wernicke’s encephalopathy, stroke; no cause is found in a substantial proportion^2,3,10
Upbeat nystagmus	Medulla (perihypoglossal nuclei), pontomesencephalic junction or cerebellar vermis	Stroke, multiple sclerosis, tumour, Wernicke’s encephalopathy, drug toxicity^2,3
Pure torsional nystagmus	Medulla (vestibular nuclei), less often the midbrain	Lateral medullary (Wallenberg) infarction, syringobulbia, multiple sclerosis^2,3
Gaze-evoked nystagmus	Gaze-holding network: flocculus, medial vestibular nucleus, prepositus hypoglossi	Drugs, alcohol, cerebellar disease, brainstem lesion^2,3
Periodic alternating nystagmus	Cerebellar nodulus and uvula	Cerebellar degeneration, Chiari malformation, multiple sclerosis^2,3
Internuclear ophthalmoplegia	Medial longitudinal fasciculus	Multiple sclerosis in the young, stroke in older patients^2,3
Skew deviation, ocular tilt reaction	Otolith–ocular pathway: brainstem and midbrain	Stroke, demyelinating disease^2,4

All types in the nystagmus atlas → · SVV and ocular tilt reaction →

Acute central presentations

Posterior circulation stroke: the most important dangerous cause of the acute vestibular syndrome. In acute patients with nystagmus, HINTS is more sensitive than early diffusion MRI.^4,5
Lateral medullary (Wallenberg) infarction: the horizontal VOR is usually normal and HINTS mostly shows a central pattern. By contrast, lateral pontine lesions involving the vestibular root entry zone, fascicle or medial vestibular nucleus can produce peripheral-looking findings.⁶
Isolated nodular infarction: can present as an acute vestibular syndrome and mimic peripheral vestibulopathy; the head impulse test is normal.⁷
Multiple sclerosis: brainstem and cerebellar plaques can cause upbeat, torsional or periodic alternating nystagmus and internuclear ophthalmoplegia; new central nystagmus in a young person should raise this diagnosis.^2,3

Vascular vertigo and its criteria → · HINTS+ examination → · Path to diagnosis: acute syndrome →

Central positional nystagmus

Lesions of the nodulus–uvula and around the fourth ventricle produce positional nystagmus that mimics BPPV.⁸

Feature	BPPV	Central positional nystagmus
Direction	Matches the plane of the stimulated canal	Pure downbeat or direction-changing; does not fit a canal plane⁸
Latency and fatigue	Short latency, fades within seconds	No latency or fatigue; persists while the position is held⁸
Symptoms	Vertigo proportional to nystagmus	Nausea and vomiting may be out of proportion to the nystagmus⁸
Manoeuvre	Responds	No response to repeated manoeuvres⁸
Apogeotropic horizontal type	Spontaneous nystagmus increases supine	Spontaneous nystagmus is of similar intensity sitting and supine⁹

MRI is needed when there are atypical features, ocular motor signs or no response to repeated manoeuvres.⁸

Central positional nystagmus in the atlas → · BPPV differential diagnosis →

Chronic and episodic central disorders

Condition	Clinical features	Diagnostic help
Downbeat nystagmus syndrome	Oscillopsia, gait imbalance; nystagmus increases on down- and lateral gaze. In a series of 117 patients, cerebellar degeneration and idiopathic cases predominated.^10,2	MRI (including the craniocervical junction), drug history, genetic testing where appropriate
CANVAS (RFC1)	Cerebellar ataxia, sensory neuropathy and bilateral vestibular areflexia. The most characteristic bedside sign is an impaired visually enhanced VOR.^14,16	vHIT, nerve conduction studies, RFC1 genetic testing¹³
Episodic ataxia type 2	Linked to CACNA1A; attacks of ataxia and vertigo lasting hours; downbeat or gaze-evoked nystagmus may be present between attacks.¹²	Interictal ocular motor examination, genetic testing
Wernicke’s encephalopathy	Selective bilateral horizontal canal loss on quantitative head impulse testing in all cases (14/14); gaze-evoked nystagmus 17/17, gait ataxia 13/13, bilateral horizontal canal paresis on calorics 10/11.¹⁵	History of alcohol use, malnutrition, bariatric surgery or prolonged vomiting; the diagnosis is clinical
Vestibular migraine	Episodic vertigo of central origin; central or peripheral type nystagmus may be seen during attacks.¹⁹	Criteria checker

Cerebellum: clinical conditions → · Bilateral vestibulopathy → · Vestibular migraine →

Higher vestibular functions

Disorders of the vestibular cortex and its connections involve more than one sensory modality and cognitive domains (orientation, spatial memory, navigation). They include hemispatial neglect, the room tilt illusion, pusher syndrome, and impaired spatial memory and navigation associated with hippocampal atrophy in peripheral bilateral vestibular loss.^1,17

Thalamus and cortex →

Treatment

Condition	Treatment and evidence
Downbeat nystagmus	4-aminopyridine 5 mg four times daily: in a randomised double-blind crossover trial (27 patients) slow-phase velocity fell from 2.42°/s to 1.38°/s; 57% responded, idiopathic cases benefiting most.¹¹
Episodic ataxia type 2	4-aminopyridine reduced attack frequency versus placebo in a randomised trial.¹²
Cerebellar ataxia	Acetyl-DL-leucine was not superior to placebo in a randomised crossover trial of 108 patients (6 weeks, 5 g/day).¹⁸
Wernicke’s encephalopathy	Thiamine; vestibular signs can recover but may persist when diagnosis is delayed (complete recovery in 2 and partial in 2 of 5 patients). Testing after treatment can miss acute findings.¹⁵
Stroke	Acute stroke pathway, followed by vestibular rehabilitation.⁵

Vestibular pharmacology →

When to think central

Pure vertical or pure torsional spontaneous nystagmus; nystagmus not suppressed by fixation.^2,3
In an acute vestibular syndrome, a normal head impulse test, direction-changing nystagmus or skew deviation.⁴
Positional nystagmus that does not fit a canal plane, does not fatigue or does not respond to manoeuvres.⁸
Abnormal smooth pursuit and saccades, gaze limitation, ataxia too severe to stand, other neurological signs.^1,3
Acute vertigo with new unilateral hearing loss and vascular risk factors (AICA infarction).⁵

Imaging guide →